ORDIN nr. 538/2014

Având în vedere: - Referatul de aprobare nr. 9.084 DPPD din 12 mai 2014 al Direcției protecția persoanelor cu dizabilități din Ministerul Muncii, Familiei, Protecției Sociale și Persoanelor Vârstnice și nr. 2.848 din 13 mai 2014 al Direcției de strategii și politici în sănătate din Ministerul Sănătății; - luând în considerare prevederile art. 85 alin. (10) din Legea nr. 448/2006 privind protecția și promovarea drepturilor persoanelor cu handicap, republicată, cu modificările și completările ulterioare; - în temeiul prevederilor art. 18 alin. (3) din Hotărârea Guvernului nr. 344/2014 privind organizarea și funcționarea Ministerul Muncii, Familiei, Protecției Sociale și Persoanelor Vârstnice privind organizarea și funcționarea Ministerului Muncii, Familiei, Protecției Sociale și Persoanelor Vârstnice, precum și pentru modificarea unor acte normative și ale art. 7 alin. (4) din Hotărârea Guvernului nr. 144/2010 privind organizarea și funcționarea Ministerului Sănătății, cu modificările și completările ulterioare,

ministrul muncii, familiei, protecției sociale și persoanelor vârstnice și ministrul sănătății emit următorul ordin:

Articolul I

Capitolul 2 "Funcțiile senzoriale" și capitolul 7 "Funcțiile neuro-musculo-scheletice și ale mișcărilor aferente" din anexa la Ordinul ministrului muncii, familiei și egalității de șanse și al ministrului sănătății publice nr. 762 / 1992/2007 pentru aprobarea criteriilor medico-psihosociale pe baza cărora se stabilește încadrarea în grad de handicap, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. 885/2007, cu modificările și completările ulterioare, se modifică și vor avea cuprinsul prevăzut în anexa care face parte integrantă din prezentul ordin.

Articolul II

Direcția protecția persoanelor cu dizabilități, Comisia superioară de evaluare a persoanelor adulte cu handicap din cadrul Ministerului Muncii, Familiei, Protecției Sociale și Persoanelor Vârstnice, serviciile de evaluare complexă a persoanelor adulte din cadrul direcțiilor generale de asistență socială și protecția copilului județene, respectiv ale sectoarelor municipiului București, precum și comisiile de evaluare a persoanelor adulte cu handicap județene, respectiv ale sectoarelor municipiului București, vor duce la îndeplinire prevederile prezentului ordin.

Articolul III

Prezentul ordin se publică în Monitorul Oficial al României, Partea I.

Capitolul 2 – Funcțiile senzoriale

I. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcțiilor vizuale în vederea încadrării în grad de handicap*) ┌──────────────────┬──────────────────┬───────────────────┬──────────────────┐ │PARAMETRI │DEFICIENȚA MEDIE │DEFICIENȚA │DEFICIENȚA GRAVĂ │ │FUNCȚIONALI │ │ACCENTUATĂ │ │ │ ├──────────────────┼───────────────────┼──────────────────┤ │ │HANDICAP MEDIU │HANDICAP ACCENTUAT │HANDICAP GRAV │ ├──────────────────┼──────────────────┼───────────────────┼──────────────────┤ │Acuitatea vizuală │Acuitatea vizuală │Acuitatea vizuală │VAO < 1/25 sub │ │(calitatea │1/8 (0,12) - │1/12 (0,08) (4 m) -│(0,04) (2 m) │ │vederii) │1/10 (0,10) cu │1/25 (0,04) │cecitate relativă │ │mono-binoculară │corecție optimă la│(2 m) la ochiul cel│VAO = pmm, pl, fpl│ │(cu cea mai bună │ochiul cel mai bun│mai bun │= cecitate │ │corecție, la │ │ │absolută │ │ochiul cel mai │ │ │VAO < 1/25 până la│ │bun). │ │ │1/50 - grav fără │ │Refractometrie │ │ │asistent personal │ │oculară │ │ │VAO ≤ 1/50 (0,02) │ │(autorefractometru│ │ │(n.d. la 1 m) - │ │dioptron) │ │ │grav cu asistent │ │ │ │ │personal │ └──────────────────┴──────────────────┴───────────────────┴──────────────────┘ ----- Notă

*)

1. În afecțiunile cronice primar și secundar oculare, inflamatorii, heredodegenerative, degenerative, traumatice, tumorale, vasculare cu evoluție cronică-progresivă sub tratament specific sau cu sechele morfofuncționale; vicii de refracție (miopie forte; fortisima: 14-15D; hipermetropie medie

3D - 6D; forte ≥

6D), de acomodare, nistagmusul. Nu se încadrează în grad de handicap persoane cu vicii de refracție dacă acuitatea vizuală cu corecție optică este bună și câmpul vizual în limite normale. 2. Nu se încadrează în grad de handicap persoane cu afecțiuni reversibile prin tratament medical sau chirurgical, ca de exemplu, cataracta neoperată, cu șanse de recuperare a vederii prin intervenție chirurgicală. Evaluarea se va face numai după intervenția chirurgicală, dacă este cazul. Cazurile speciale, în care intervenția pentru cataractă este inutilă, de exemplu pacienții cu cataractă, dar fără simț luminos etc., vor fi certificate de minimum 2 oftalmologi. 3. Ochiul unic, chiar cu vedere normală, se poate încadra în grad de handicap accentuat, timp de 6 luni de la pierderea ochiului - vederii - congener. Ulterior încadrarea se realizează în raport cu deficiența vizuală, conform tabelului. 4. Acuitatea vizuală și câmpul vizual sunt singurele criterii de încadrare într-un grad de handicap, din punct de vedere oftalmologic (pentru creșterea acurateței sunt necesare două referate de specialitate). ┌──────────────────┬──────────────────┬───────────────────┬──────────────────┐ │PARAMETRI │DEFICIENȚA MEDIE │DEFICIENȚA │DEFICIENȚA GRAVĂ │ │FUNCȚIONALI │ │ACCENTUATĂ │ │ │ ├──────────────────┼───────────────────┼──────────────────┤ │ │HANDICAP MEDIU │HANDICAP ACCENTUAT │HANDICAP GRAV │ ├──────────────────┼──────────────────┼───────────────────┼──────────────────┤ │Câmp vizual │Redus concentric │Redus concentric în│Tubular, în jurul │ │(manual) la ochiul│în jurul punctului│jurul punctului de │punctului de │ │cel mai bun │de fixație la │fixație la 10-30 │fixație sub 10 │ │Câmp vizual │30-40 grade la │grade │grade │ │computerizat**) │ochiul cel mai bun│ │ │ ├──────────────────┼──────────────────┼───────────────────┼──────────────────┤ │Percepția luminii │Normal │Potențiale │Lipsă percepție │ │la stimuli vizual │ │modificate │luminoasă │ │Potențiale vizuale│ │Retina încă │Traseu stins │ │evocate (PEV). │ │funcțională │Retina │ │Electroretinograma│ │ │nefuncțională │ │(ERG)

│ │ │ │ └──────────────────┴──────────────────┴───────────────────┴──────────────────┘ ----- Notă

**) Câmpul vizual computerizat oferă relații privind sensibilitatea retinei cu modificări specifice structurii funcțiilor vizuale afectate efectiv (are programe prestabilite în funcție de diagnosticul clinic).

Notă

PEV și ERG sunt utilizate în aprecierea stării funcționale a retinei (teste obiective). ┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐ │ │ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Profesiuni care nu comportă │Fără restricții │ │MEDIU │periclitate oculară sau │ │ │ │suprasolicitare vizuală │ │ │ │NU permis de conducere de │ │ │ │orice tip, conform │ │ │ │legislației din domeniu │ │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Limitări în orientarea │Optimizarea condițiilor de mediu│ │ACCENTUAT │spațială, în acomodarea la │(luminozitate, contrast) │ │ │trecerea de la lumină la │Dispozitive de corecție optică │ │ │întuneric și invers │ │ │ │Profesiuni care nu comportă │ │ │ │periclitate oculară sau │ │ │ │suprasolicitare oculară │ │ │ │INTERZIS permis de conducere │ │ │ │de orice tip conform │ │ │ │legislației din domeniu │ │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Dificultăți majore de │Adaptarea trecerilor de pietoni │ │GRAV │orientare în spațiu │de pe străzile și drumurile │ │ │Pot desfășura activități │publice conform prevederilor │ │ │lucrative │legale, inclusiv marcarea prin │ │ │Dependență parțială sau │pavaj tactil │ │ │totală de asistența │Montarea sistemelor de │ │ │specializată │semnalizare sonoră și vizuală la│ │ │INTERZIS permis de conducere │intersecțiile cu trafic intens │ │ │de orice tip, conform │Câinele-ghid care însoțește │ │ │legislației din domeniu │persoana cu handicap grav are │ │ │ │acces liber și gratuit în toate │ │ │ │locurile publice și în │ │ │ │mijloacele de transport │ │ │ │Sisteme informatizate adaptate, │ │ │ │tehnologie asistivă │ │ │ │În funcție de rezultatul │ │ │ │evaluării complexe, persoana │ │ │ │poate fi încadrată în grad de │ │ │ │handicap grav cu asistent │ │ │ │personal, în situația în care │ │ │ │are pierdută total capacitatea │ │ │ │de autoservire, autoîngrijire și│ │ │ │autogospodărire și necesită │ │ │ │sprijin permanent sau grav fără │ │ │ │asistent personal, atunci când │ │ │ │necesită sprijin parțial pentru │ │ │ │unele activități cotidiene │ └─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

II. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcțiilor auditive în vederea încadrării în grad de handicap*) ┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │Audiometrie subiectivă tonală liminară, │ │ │audiometrie vocală, potențiale evocate │ │ │auditive precoce, impedansmetrie și │ │ │otoemisiuni acustice │ ├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│Pierdere auditivă bilaterală între │ │ │ │41-70 dB, protezabilă │ └─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘ ----- Notă

*) În afecțiunile cronice auditive de cauză diversă: inflamatorie, infecțioasă, toxică, vasculară, heredodegenerativă, traumatică, tumorală - congenitale sau dobândite precoce - copilărie/adolescență - însoțite de hipoacuzie - tip transmisie, neurosenzorială, mixtă, protezabile sau neprotezabile ori cu surditate (cofoză), cu sau fără tulburări de comunicare (surdomutitate-surdocecitate).

Evaluarea complexă va fi centrată pe aprecierea capacității de comunicare și relaționare socială și identificarea tulburărilor psihice și de limbaj. ┌─────────────────┬──────────────┬───────────────────────────────────────────┐ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP │Pierderea auditivă peste 70 dB care se │ │ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │protezează greu, asociată cu tulburări │ │ │ │psihice și de limbaj │ │ │ │Surditate congenitală sau dobândită │ │ │ │înaintea achiziționării limbajului însoțită│ │ │ │de mutitate (surdocecitate cu demutizare │ │ │ │slabă/nulă), cu pierdere peste 90 dB │ │ │ │(surdități profunde și cofoze). │ └─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘ ┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐ │ │ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Nu sunt recomandate │Protezare auditivă │ │MEDIU │activități ce implică │ │ │ │siguranța altor persoane - │ │ │ │conducerea unor vehicule de │ │ │ │mare tonaj, autobuze, │ │ │ │microbuze, avioane, trenuri │ │ │ │etc. - sau activități │ │ │ │operative în profesii ce │ │ │ │necesită standarde de auz - │ │ │ │poliție, armată, aviație etc.│ │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Nu sunt recomandate │Asigurarea unor sisteme optice │ │ACCENTUAT │activități ce implică │de semnalizare înlocuindu-le pe │ │ │siguranța altor persoane - │cele sonore │ │ │conducerea unor vehicule de │Protezare auditivă │ │ │mare tonaj, autobuze, │Asigurare de interpreți │ │ │microbuze, avioane, trenuri │mimicogestuali în instituțiile │ │ │etc. - sau activități │publice │ │ │operative în profesii ce │ │ │ │necesită standarde de auz - │ │ │ │poliție, armată, aviație │ │ │ │etc., activități de │ │ │ │comunicare cu publicul, │ │ │ │telecomunicații. │ │ └─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

OBSERVAȚII: În cazul deficienței auditive există atât afectare cantitativă, cât și calitativă a sistemului auditiv, de aceea, protezarea auditivă are limitări în unele situații, precum cele legate de localizarea spațială sonoră sau înțelegerea vorbirii în zgomot. De asemenea, o persoană cu handicap auditiv protezată depinde de integritatea și funcționarea unui dispozitiv electronic, a cărui continuitate în funcționare este supusă imprevizibilului. III. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcțiilor vestibulare în vederea încadrării în grad de handicap* ┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │Evaluarea reflexelor: │ │ │- vestibuloocular prin ENG - │ │ │electronistagmografie - sau VNG - │ │ │videonistagmografie; │ │ │- vestibulospinal - posturografie dinamică │ │ │computerizată sau craniocorpografie. │ ├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│Diferența între cele două vestibule la │ │ │ │probele provocate depășește 30%. │ │ │ │Nistagmus spontan prezent sau deviații nete│ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP │Afectare vestibulară obiectivată prin teste│ │ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │Ortostatismul este posibil dar dificil de │ │ │ │menținut, tulburări funcționale echivalente│ │ │ │cu 60-80%. │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Afectare vestibulară obiectivată prin teste│ │ │ │Ortostatismul este imposibil în criză, │ │ │ │însoțit de tulburări vegetative. │ │ │ │Probele spontane și provocate (dacă se pot │ │ │ │practica) sunt pozitive. │ │ │ │Tulburări funcționale echivalente cu │ │ │ │80-100% │ │ │ │Pentru perioade limitate de 6-12 luni, în │ │ │ │funcție de durată și reversibilitatea │ │ │ │tulburărilor majore de echilibru la │ │ │ │acțiunile de recuperare │ └─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘ ----- Notă

*) În afecțiunile cronice vestibulare, precum și ale căilor acestora sau în contextul unor afecțiuni neurologice, congenitale ori contractate precoce.

NOTE: În general tulburările vestibulare periferice au un caracter pasager, tranzitoriu. Tulburările de echilibru survin când există o diferență funcțională mai mare de 20-30% între cele două vestibule. ┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐ │ │ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Locuri de muncă: nu pot │Restricție pentru activitățile │ │MEDIU │conduce vehicule, avioane, │care se desfășoară la înălțime │ │ │echipamente industriale. │sau în mișcare │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Permise activități statice │Adaptarea locului de muncă, │ │ACCENTUAT │ │astfel încât să nu fie │ │ │ │suprasolicitată postura │ │ │ │ortostatică sau să o faciliteze │ │ │ │prin mijloace suplimentare de │ │ │ │sprijin etc. │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP GRAV│Sprijin pentru autoservire, │Necesită asistență de │ │ │îngrijire și autogospodărire │specialitate │ │ │în activitățile de bază ale │În funcție de rezultatul │ │ │vieții de zi cu zi pentru │evaluării complexe, persoana │ │ │perioada în care │poate fi încadrată în grad de │ │ │ortostatismul și mobilizarea │handicap grav cu asistent │ │ │nu se pot realiza. │personal, în situația în care │ │ │ │are pierdută total capacitatea │ │ │ │de autoservire, autoîngrijire și│ │ │ │autogospodărire și necesită │ │ │ │sprijin permanent sau grav fără │ │ │ │asistent personal, atunci când │ │ │ │necesită sprijin parțial pentru │ │ │ │unele activități cotidiene. │ └─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

.

Capitolul 7 – Funcțiile neuro-musculo-scheletice și ale mișcărilor aferente

I. Evaluarea persoanelor cu afectarea mobilității articulațiilor și oaselor în vederea încadrării în grad de handicap* Se referă la anomalii și structuri afectate, respectiv la: 1. Afecțiuni osteo-articulare congenitale sau contractate precoce (documentele trebuie să releve debutul și evoluția afecțiunii, tratamentele de recuperare efectuate etc.): - bolile constituționale ale oaselor (de exemplu: acondrodisplazia); - malformații (de exemplu: amielia unuia sau mai multor membre, totală ori parțială, toracal sau pelvin, sindactilie - a se vedea capitolul 7.III.1 ); - deformări rahitice cu tulburări de postură; - luxație congenitală de șold (unilateral sau bilateral) cu coxartroză secundară și/sau modificări ale coloanei vertebrale, iar formele cu indicație chirurgicală, după realizarea artroplastiei și a adaptării la proteză; - redori și anchiloze congenitale, posttraumatice sau după osteoartrită TBC, redori strânse mono ori bilaterale de șold, genunchi sau combinate, în poziții vicioase, asociate ori nu cu paralizii nervoase; - anchiloze ale coatelor sau umerilor; - pseudartroze (gambă, coapsă, antebraț, braț - neoperabile). 2. Hemofilia A și B, boală congenitală care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A) și factor IX (Hemofilia B), în formele cu modificări ale mecanicii articulare sau în formele cu anchiloze în poziții vicioase și amiotrofii care împiedică mobilizarea (locomoția) sau/și autoservirea. 3. Colagenoze:

a) poliartrită reumatoidă (PR);

b) sclerodermia: cu tulburări cutanate specifice, care reduc gestualitatea datorită sclerodactiliei;

c) dermatomiozita;

d) lupusul eritematos sistemic;

e) boala mixtă a țesutului conjunctiv - forme severe, rezistente la tratament.

4. Afecțiunile articulare degenerative primare sau secundare (posttraumatice, postinfecțioase sau induse de microcristale) în stadiul sever, la nivelul articulațiilor șoldului, bilateral, obiectivate imagistic, fără potențial de recuperare, care determină prin progresia în timp, limitarea mobilității până la anchiloze în poziții vicioase și care împiedică mobilizarea și autoîngrijirea, persoana având un grad înalt de dependență (fotoliu rulant, imobilizat, fără capacitate de autoservire), pot fi încadrate în grad de handicap grav, cu sau fără asistent personal. 5. Artropatia psoriazică în formă de spondilită, cu afectare axială prin prinderea coloanei cervicodorsolombare, cu tendință la anchiloză, asociată sau nu cu interesare articulară periferică cu deformarea mâinilor, cu tulburări majore ale gestualității și deplasării, determină deficiența funcțională accentuată. 6. Tumori osoase maligne, în primul an de la inițierea chimio- sau radioterapiei specifice și care determină o deficiență funcțională accentuată. Ulterior, evaluarea se realizează luând în considerare prezența recidivelor sau a determinărilor la distanță (cel mai frecvent apar determinări pulmonare), afectarea neurologică sechelară ori existența amputației de membru. 7. Leziuni structurale induse de corticoterapia îndelungată (miopatie cortizonică cu atrofia masei musculare în special la nivelul coapselor, accelerarea osteoporozei cu fracturi pe os patologic, ostenecroză ischemică, necroză aseptică de cap femural etc.). Gradul de handicap se evaluează în funcție de intensitatea deficiențelor funcționale, după criteriile prezentate pentru afectarea funcțiilor respective, reversibilitatea și rezistența la tratamentul medicamentos specific. 1. Afecțiuni osteoarticulare congenitale sau contractate precoce ┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │Examen ortopedie │ │ │Examene radiografice - segment afectat și, │ │ │eventual, contralateral, în funcție de │ │ │limitarea funcțională secundară │ │ │(articulații, coloană vertebrală) │ │ │CT (eventual - în funcție de structura │ │ │afectată) │ │ │Testări biometrice │ │ │Testarea mobilității articulare │ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │ │ │SOS etc. │ ├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│- redoare strânsă sau anchiloză de umăr și │ │ │ │cot, unilaterală, asociată cu tulburări │ │ │ │neurologice, cu afectarea moderată a │ │ │ │prehensiunii și manipulației; │ │ │ │- redoare strânsă sau anchiloză de gleznă, │ │ │ │bilateral; │ │ │ │- redoare strânsă sau anchiloză de genunchi│ │ │ │sau sold, unilateral; - coxartroză │ │ │ │unilaterală neoperată sau operată recent și│ │ │ │complicată prin tehnica operatorie. │ │ │ │Afectările osteoarticulare nu împiedică │ │ │ │ortostatismul, dar deplasarea pe distanțe │ │ │ │mari se realizează cu dificultate, │ │ │ │necesitând dispozitive ortopedice pentru a │ │ │ │preveni deteriorarea articulațiilor │ │ │ │supradiacente și/sau controlaterale. │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP │- redoare strânsă sau anchiloză de umăr și │ │ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │cot, bilaterală, asociată sau nu cu │ │ │ │tulburări neurologice, cu limitarea severă │ │ │ │a prehensiunii și manipulației; │ │ │ │- redoare strânsă de genunchi sau șold │ │ │ │bilateral; │ │ │ │- anchiloză de șold cu redoare strânsă de │ │ │ │genunchi unilateral; │ │ │ │- coxartroză bilaterală neoperată sau │ │ │ │operată, cu decimentarea protezei. │ │ │ │Afectările osteoarticulare determină │ │ │ │limitarea parțială sau totală a mobilității│ │ │ │articulare, necesitând sprijin extern │ │ │ │pentru menținerea ortostatismului și │ │ │ │deplasare și o limitare parțială a │ │ │ │capacității de autoservire. │ │ │ │Evaluarea persoanei va fi realizată luând │ │ │ │în considerare și posibila existență a │ │ │ │deficitelor neurologice secundare, de tip │ │ │ │paretic/plegic. │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Afectări osteoarticulare bilaterale ale │ │ │ │articulațiilor mari - șold, genunchi - în │ │ │ │stadiu sever, neoperabile sau cu │ │ │ │complicații tardive postoperatorii, în │ │ │ │afara resurselor terapeutice, care │ │ │ │determină limitarea totală a mobilității │ │ │ │articulare, necesitând fotoliu rulant │ │ │ │pentru deplasarea în interiorul sau │ │ │ │exteriorul locuinței sau imobilizare totală│ │ │ │și sprijin din partea altei persoane pentru│ │ │ │autoîngrijire. │ └─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘

Evaluarea în vederea încadrării în grad de handicap se realizează particularizat în funcție de: - intensitatea tulburărilor de postura sau/și gestualitate; - localizarea unilaterală sau bilaterală a deteriorării (anomaliei); - membrul sau membrele afectate; - consecințele secundare (la articulațiile suprajacentei, coloana vertebrală); - capacitatea respiratorie afectată secundar; - existența tulburărilor neurologice secundare de tip paretic/plegic; - în raport cu gestualitatea și deservirea necesară; - capacitatea de mobilizare cu mijloace protetice, ortetice, mijloace speciale de deplasare; - limitarea prehensiunii și manipulației; - capacitatea de autoservire și autoîngrijire. ┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐ │ │ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Capacitate funcțională │Orientare către activități │ │MEDIU │afectată, cu limitarea │profesionale cu solicitare │ │ │moderată a gestualității și │fizică redusă, fără deplasări pe│ │ │mersului, dar cu menținerea │distanțe mari sau ridicare de │ │ │autonomiei personale de │greutăți │ │ │autoîngrijire │Dispozitive ortopedice și │ │ │ │tratamente de recuperare pentru │ │ │ │a preveni deteriorarea │ │ │ │funcționalității articulare │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Locuri de muncă fără │- Asigurare de mijloace │ │ACCENTUAT │solicitare posturală sau/și │compensatorii (protetice, │ │ │gestuală, fără deplasări în │ortetice etc.), adaptate în │ │ │teren, în funcție de │raport cu secvențele muncii │ ├─────────────┤structura/structurile │(pense, cârlige etc.) în raport │ │HANDICAP GRAV│afectate cu limitările │cu membrul sau membrele afectate│ │ │funcționale secundare │- Mijloace speciale de deplasare│ │ │ │(scaun rulant, mașini adaptate │ │ │ │etc.) │ │ │ │- Adaptarea locuinței și a │ │ │ │locului de muncă pentru a │ │ │ │facilita integrarea socială │ │ │ │- Sprijin pentru activitățile │ │ │ │cotidiene - instrumentale în │ │ │ │cazul persoanelor cu deficiențe │ │ │ │grave │ │ │ │În funcție de rezultatul │ │ │ │evaluării complexe, persoana │ │ │ │poate fi încadrată în grad de │ │ │ │handicap grav cu asistent │ │ │ │personal, în situația în care │ │ │ │are pierdută total capacitatea │ │ │ │de autoservire, autoîngrijire și│ │ │ │autogospodărire și necesită │ │ │ │sprijin permanent, sau grav fără│ │ │ │asistent personal, atunci când │ │ │ │necesită sprijin parțial pentru │ │ │ │unele activități cotidiene. │ └─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

2. Hemofilia A și B*) ┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │- Examen ortopedie │ │ │- Examene radiografice pe segmente │ │ │afectate, în funcție de limitarea │ │ │funcțională secundară (coloana vertebrală) │ │ │și eventual, contralateral (articulații) │ │ │- Eventual CT/RMN - în funcție de structura│ │ │afectată │ │ │- Testarea mobilității articulare/Testări │ │ │biometrice │ │ │- Spirometrie (în situațiile în care este │ │ │afectată secundar funcția ventilatorie) │ │ │- Examen oscilometric/Examen Eco - Doppler │ │ │- Hemoleucogramă, timp de sângerare, timp │ │ │de protrombină │ │ │- Determinarea factorilor plasmatici ai │ │ │coagulării: │ │ │- factorul VIII sau factorul IX între 2-5% │ │ │- formă clinică medie; │ │ │- factorul VIII sau factorul IX ≤ 1% │ │ │- formă clinică severă. │ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │ │ │SOS etc. │ ├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│În formele clinice medii cu sângerări │ │ │ │minore, cu determinări articulare │ │ │ │(artropatii necomplicate) reversibile la │ │ │ │tratamentul antihemofilic periodic │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP │În formele clinice severe cu artropatii │ │ACCENTUATĂ │ACCENTUAT **) │cronice, cu modificări ale mecanicii │ │ │ │articulare, care necesită administrări │ │ │ │repetate de preparate antihemofilice și │ │ │ │transfuzii frecvente │ │ │ │În formele cu hemoragii │ │ │ │intraparenchimatoase și sechele │ │ │ │morfofuncționale │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │În formele clinice severe cu anchiloze în │ │ │**) │poziții vicioase și deformări articulare │ │ │ │însoțite de amiotrofii cu afectarea │ │ │ │gestualității, posturii și locomoției, │ │ │ │atunci când aceste modificări sunt │ │ │ │ireversibile │ │ │ │În formele cu hemoragii │ │ │ │intraparenchimatoase, cu risc vital │ └─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘ ----- Notă

*) Sindrom hemoragic produs prin deficit de factori plasmatici ai coagulării.

NOTĂ: În evaluare se va ține seama și de afectarea altor structuri care predispun la sângerare.

Notă

**) Încadrarea în gradul de handicap accentuat, respectiv grav, cu termen de valabilitate permanent se va face la a doua prezentare la evaluare. ┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐ │ │ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Orice activitate profesională│Participare fără restricții, cu │ │MEDIU │într-un loc de muncă fără │condiția evitării riscului de │ │ │risc de traumatism fizic │accidentare │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Activități fără solicitare │Sprijin pentru: │ │ACCENTUAT │fizică mare sau cu risc de │- asigurarea unui loc de muncă │ │ │traumatizare indiferent de │adecvat care să prevină │ │ │intensitate și cauze. │traumatizarea fizică, activarea │ │ │- Sunt limitate activitățile │hemartrozei și cronicizării │ │ │care suprasolicită postura │artropatiei specifice; │ │ │ortostatică, deplasările │- facilitarea mobilizării │ │ │posturale prelungite, │(baston, cadru, orteze etc.); │ │ │menținerea forțată a unei │- monitorizarea activității │ │ │variante posturale și cele în│medicale (dispensar, │ │ │mediu cu trepidații. │administrarea de produse │ │ │ │antihemofilice, efectuarea de │ │ │ │transfuzii - în funcție de │ │ │ │situație). │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP GRAV│Intensitatea tulburărilor │În funcție de rezultatul │ │ │funcției locomotorii, │evaluării complexe, persoana │ │ │ireversibilă, neinfluențată │poate fi încadrată în grad de │ │ │de tratamentul specific │handicap grav cu asistent │ │ │limitează total sau aproape │personal: │ │ │total capacitatea de │- în situația în care este │ │ │mobilizare, autoservire, │nedeplasabilă/imobilizată la │ │ │autoîngrijire și │pat; │ │ │autogospodărire. │- are pierdută total capacitatea│ │ │ │de autoservire, autoîngrijire și│ │ │ │autogospodărire. │ │ │ │În funcție de rezultatul │ │ │ │evaluării complexe, persoana │ │ │ │poate fi încadrată în grad de │ │ │ │handicap grav fără asistent │ │ │ │personal: │ │ │ │- necesită sprijin pentru unele │ │ │ │activități cotidiene; │ │ │ │- sprijin pentru facilitarea │ │ │ │deplasării în interiorul sau/și │ │ │ │exteriorul locuinței în funcție │ │ │ │de necesități. │ └─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

3. Colagenoze

a) Poliartrită reumatoidă (PR)*)

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │- VSH crescut; │ │ │- Proteina C reactivă crescută; │ │ │- Fibrinogen seric crescut; │ │ │- Electroforeză; │ │ │- Factori reumatoizi prezenți, Ac antiCCP; │ │ │- Examen radiologic: eroziuni, pensări │ │ │spații articulare, subluxații etc.; │ │ │- Ecografie musculoscheletală, RMN │ │ │(situații de excepție); │ │ │- scor DAS 28**); │ │ │- scor HAQ

; │ │ │- scale de evaluare a autonomiei: ADL, │ │ │IADL, SOS etc. │ ├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│În PR stadiul II/III forme moderat active: │ │ │ │- redoare matinală > 1h; │ │ │ │- dureri la mobilizarea articulațiilor │ │ │ │periferice și în repaus; │ │ │ │- forța de prehensiune redusă; │ │ │ │- reducerea medie a mobilității articulare;│ │ │ │- testele de activitate (evoluție) │ │ │ │pozitive, dar nu obligatoriu │ │ │ │- modificări radiologice specifice. │ │ │ │Clasa funcțională II Steinbrocker - │ │ │ │capacitatea funcțională normală, cu │ │ │ │excepția handicapului durerii și redorii la│ │ │ │una sau mai multe articulații. │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP │În PR forme severe stadiul III/IV: │ │ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │leziuni distructive cartilaginoase sau │ │ │ │osoase; deformări ale degetelor; │ │ │ │subluxații; derivații axiale (cubitale ale │ │ │ │mâinilor); atrofia mușchilor cu afectarea │ │ │ │prehensiunii; semne radiologice │ │ │ │caracteristice și de laborator specifice; │ │ │ │capacitate funcțională limitată; │ │ │ │autoservire parțial afectată. │ │ │ │Clasa funcțională III Steinbrocker - │ │ │ │permite numai o mică parte din ocupațiile │ │ │ │casnice și autoservire. │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │În PR gravă stadiul IV: │ │ │ │leziuni osteoarticulare cu deformări și │ │ │ │anchiloze (degete, pumni, coate, șolduri, │ │ │ │genunchi în semiflexie, tibiotarisene cu │ │ │ │deformarea antepiciorului); limitarea │ │ │ │aproape totală sau totală a gestualității │ │ │ │sau/și a posturii și deplasărilor │ │ │ │posturale; capacitatea de autoservire │ │ │ │pierdută. │ │ │ │Clasa funcțională IV Steinbrocker - │ │ │ │infirmitate importantă - persoana │ │ │ │imobilizată la pat sau în fotoliu, care nu │ │ │ │se poate ocupa de propria îngrijire sau o │ │ │ │face cu foarte mare dificultate. │ └─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘ ----- Notă

*) Diagnosticul se stabilește în baza criteriilor EULAR/ACR 2010.

Notă

**) Scala DAS28 (Disease Activity Score) măsoară gradul de activitate al bolii și permite o monitorizare a ei. Cuprinde 4 itemi, care se referă la: numărul de articulații dureroase, numărul de articulații cu tumefacție, VSH (unele teste îl înlocuiesc cu CRP) și durerea resimțită, evaluată de la 1 la 10 prin scala VAS. Interpretarea scorului este: - DAS 28 > 5,1 activitate înaltă, DAS28 >3,2-5,1 activitate moderată, DAS28 > 2,6-3,1 activitate scăzută, DAS < 2,6 remisiune.

Notă

Scala HAQ (Healt Assessment Questionnaire = chestionar de evaluare personală) conține 20 de întrebări legate de capacitatea de a desfășura activități zilnice în ultima săptămână (0 = fără dificultăți până la 3 = imposibil de realizat), fiind un factor predictiv pentru progresia bolii, statusul funcțional și capacitatea de muncă. Interpretarea acestei scale este următoarea: - 0-1 dizabilitate ușoară - medie; - 1-2 dizabilitate medie - severă; - 2-3 dizabilitate severă - foarte severă.

b) Sclerodermia (Scleroza sistemică SS)*)

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │Explorări paraclinice: │ │ │- investigații de laborator: │ │ │hemoleucograma, teste inflamatorii, │ │ │anticorpi anti Scl-70, antinucleari și │ │ │anticentromer; │ │ │- examen radiologic - rg. osteoarticulare, │ │ │pulmonar, digestiv; │ │ │- teste circulatorii periferice │ │ │(capilaroscopie); │ │ │- teste funcționale pulmonare (TLCO, │ │ │pletismografie); │ │ │- biopsie cutanată, musculară; │ │ │- echografie cardiacă; │ │ │- lavaj bronhoalveoar. │ │ │Starea de nutriție │ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │ │ │SOS etc. │ ├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│Prezența sindromului Raynaud și afectare │ │ │ │cutanată a membrelor, feței și trunchiului,│ │ │ │cu limitarea gestualității, dar fără │ │ │ │afectări viscerale sau limitare de │ │ │ │intensitate medie a funcționalității. │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP │Afectare cutanată a membrelor, feței și │ │ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │trunchiului, afectare a funcției renale │ │ │ │sau/și respiratorii de intensitate │ │ │ │accentuată sau afectare a funcției │ │ │ │digestive cu disfagie pentru solide │ │ │ │asociate sau nu și cu alte afectări │ │ │ │viscerale moderate (alveolita fibrozantă, │ │ │ │hipertensiune pulmonară), ischemie │ │ │ │periferică moderată (ulcerații digitale), │ │ │ │contracturi articulare etc. │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Afectare gravă a funcției renale, │ │ │ │respiratorii și cardiace sau a │ │ │ │funcționalității musculoarticulare sau │ │ │ │ischemie periferică severă cu amputații │ │ │ │spontane/chirurgicale. │ └─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘ ----- Notă

*) Scleroza sistemică (SS) este o afecțiune multisistemică, caracterizată prin fibroza pielii, a vaselor sanguine și a organelor viscerale, incluzând tractul gastrointestinal, plămânii, inimă și rinichii. Sunt identificate două subtipuri: sclerodermie cutanată difuză, cu invadare cutanată rapidă la nivelul extremităților, față și trunchi, cu cel mai mare risc pentru interesarea precoce renală și a altor viscere, și sclerodermie cutanată limitată definită prin îngroșarea simetrică a pielii, limitată la nivelul extremităților distale și a fetei. SS a organelor viscerale se poate întâlni și în absența interesării cutanate, caz în care este denumită scleroză sistemică fără sclerodermie.

Evaluarea în vederea încadrării în grad de handicap se face în funcție de forma clinică, respectiv de intensitatea tulburărilor de gestualitate, renale, respiratorii și de nutriție, prevăzute pentru afectarea structurilor, prezentate la capitolele în cauză.

c) Dermatomiozită/Polimiozită*)

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │- teste enzimatice (transaminaza, │ │ │creatinfosfokinaza, lactico-dehidrogenaza),│ │ │hemoleucogramă, teste de inflamație; │ │ │- traseu EMG caracteristic pentru afectare │ │ │fibrelor musculare; │ │ │- biopsia musculară - necroze focale; │ │ │- autoanticorpi JoI, SRP; │ │ │- în funcție de structurile afectate, │ │ │explorarea funcției respiratorii sau │ │ │cardiace. │ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │ │ │SOS etc. │ ├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│Formele cu afectare cutanată și/sau │ │ │ │musculară, cu limitare funcțională moderată│ │ │ │a activității cotidiene │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP │Afectare cronică cu atrofii musculare ale │ │ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │membrelor, cu/fără ulcerații │ │ │ │gastrointestinale și cutanate, cu limitarea│ │ │ │accentuată a capacității de mobilizare și │ │ │ │autoîngrijire. Afectare pulmonară sau │ │ │ │cardiacă medie, obiectivate prin │ │ │ │spirometrie sau teste respiratorii sau │ │ │ │ecocardiografie. │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Afectare generalizată cu atrofii musculare │ │ │ │care limitează major capacitatea de │ │ │ │deplasare și autoîngrijire, cu/fără │ │ │ │afectarea mușchilor striați ai │ │ │ │hipofaringelui și esofagului superior, cu │ │ │ │fenomene respiratorii și afectarea funcției│ │ │ │contractile a inimii. Afectare pulmonară │ │ │ │sau cardiacă severă, obiectivate prin teste│ │ │ │respiratorii sau ecocardiografie. │ └─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘ ----- Notă

*) Afecțiune de etiologie presupus autoimună, în care mușchii scheletici sunt lezați de un proces inflamator nesupurativ dominat de infiltrat limfocitar. Termenul de polimiozită este aplicat când procesul inflamator este localizat la nivelul mușchilor, iar termenul de dermatomiozită este folosit când apare asocierea cu o erupție cutanată caracteristică.

d) Lupus eritematos sistemic*

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │Explorări de laborator: │ │ │- hemoleucograma; teste de inflamație; │ │ │complement seric (C3, C4); │ │ │autoanticorpi Ac antinucleari, anti-ADN, │ │ │antiSm, antiRo, antiLa, anticorpi │ │ │antifosfolipidici (anticardiolipina, LA, │ │ │B2 glicoproteina 1) teste de coagulare; │ │ │uree, creatinină, cl creatinină; │ │ │proteinurie/24 ore │ │ │- biopsie renală (în cazurile cu afectare │ │ │renală). │ │ │Echocardiografie │ │ │Probe respiratorii

TLCO │ │ │Examen oftalmologic │ │ │- investigații imagistice, în funcție de │ │ │structura afectată (radiografie pentru │ │ │articulațiile afectate, ecografie, CT) │ │ │Scala SLEDAI**) │ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │ │ │SOS etc. │ ├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│LES în faza cronică, cu simptome generale │ │ │ │(fatigabilitate, anorexie), manifestări │ │ │ │articulare, cutanate (rash, ulcerații, │ │ │ │alopecie, vasculite), artralgii/mialgii │ │ │ │intermitente, alterare moderată a funcției │ │ │ │renale, anemie/leucopenie/trombopenie │ │ │ │ușoare, serozite ușoare sau cu disfuncție │ │ │ │cognitivă medie │ │ │ │Există limitări ale funcționalității │ │ │ │generale, dar se menține autonomia │ │ │ │personală. │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP │LES în faza acută, cu alterarea stării │ │ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │generale, poliserozite, psihoze, convulsii │ │ │ │frecvente sau alte manifestări neurologice │ │ │ │severe (de exemplu, accident vascular), │ │ │ │afectare hematologică renală, cardiacă și │ │ │ │respiratorie de intensitate accentuată. │ │ │ │Există limitarea capacității de mobilizare │ │ │ │și autoîngrijire, pentru o durată lungă de │ │ │ │timp. │ ├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Afectare gravă a funcției renale, │ │ │ │respiratorii, cardiace și neurologice, │ │ │ │conform criteriilor de la capitolele │ │ │ │respective. │ │ │ │Afectările descrise pot exista în timpul │ │ │ │fazei acute sau pot avea un caracter │ │ │ │ireversibil, determinând limitarea majoră a│ │ │ │capacității de autoîngrijire. │ └─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘ ----- Notă

*) LES este o afecțiune multisistemică caracterizată de prezența anticorpilor antinucleari și un proces inflamator cronic difuz, care afectează funcționalitatea unor structuri precum piele, sistem osteoarticular, nervos, renal, hematologic, evoluând cu perioade de exacerbare și acalmie, remisiunea completă apărând la mai puțin de 10% din cazuri. Diagnosticul se stabilește în baza criteriilor ARA. Evaluarea activității în LES se cuantifică prin scorul SLEDAI**) (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), care include 25 de itemi, cu următoarea interpretare: - activitate moderată > 3 puncte; - activitate severă > 12 puncte. ┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐ │ │ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │ │- capacitate funcțională │- sunt necesare măsuri │ │ │moderat limitată datorită │profilactice: evitarea frigului,│ │ │handicapului durerii și │umezelii, curenților de aer la │ │ │redorii la una sau mai multe │locul de muncă; │ │ │articulații; │- dispensarizare la medicul de │ │ │- limitarea gestualității │familie sau reumatologie, │ │ │profesionale și a mersului; │ambulatorii de specialitate │ │ │- activități cu solicitări │pentru controale periodice; │ │ │fizice reduse fără deplasări │- spitalizare de zi, spitalizare│ │ │posturale pe distanțe mari, │continuă periodică; │ │ │fără ridicarea de greutăți, │- tratament de recuperare │ │ │urcat-coborât scări; │adaptat formei de boală; │ │ │- unele limitări în │- profilaxia infecțiilor acute │ │ │activitățile cotidiene, │și tratarea infecțiilor cronice │ │ │casnice. │pentru a preveni progresiunea │ │ │ │alterărilor funcționale; │ │ │ │- măsuri pentru asigurarea unui │ │ │ │loc de muncă fără solicitare │ │ │ │fizică/trepidații, în condiții │ │ │ │de microclimat corespunzător sau│ │ │ │schimbarea locului de muncă, │ │ │ │recalificare profesională, după │ │ │ │caz, în funcție de vârstă, │ │ │ │procesele evolutive și răspunsul│ │ │ │la tratamentul aplicat. │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP │- capacitate funcțională │- în general, afectarea │ │ACCENTUAT │limitată permițând numai o │accentuată a posturii, a │ │ │parte din activitățile │deplasărilor posturale │ │ │casnice și autoservirea; │(mobilizarea), alternanță │ │ │- activități profesionale cu │posturală, gestualitatea - │ │ │solicitări fizice reduse fără│prehensiunea și manipulația - │ │ │deplasări posturale pe │fac imposibilă participarea la │ │ │distanțe mari, fără ridicarea│activități profesionale │ │ │de greutăți, urcat-coborât │solicitante; │ │ │scări și în funcție de │- necesită sprijin pentru │ │ │deficitul de prehensiune; │facilitarea mobilizării (baston,│ │ │- se va avea în vedere faptul│pe perioade limitate scaun │ │ │că se ridică cu greutate de │rulant); │ │ │pe scaun, chiar și cu │- monitorizare periodică │ │ │sprijin, nu poate ridica și │medicală; │ │ │transporta greutăți, │- controale în ambulatoriu, │ │ │dexteritatea se realizează cu│spitalizare de zi, spitalizare │ │ │dificultate. │continuă periodică; │ │ │ │- tratament de recuperare │ │ │ │adaptat formei de boală. │ ├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤ │HANDICAP GRAV│- dizabilitate importantă - │- suplinirea pierderii │ │ │persoana cu handicap se află │capacității de autoservire, │ │ │imobilizată la pat sau în │autoîngrijire și │ │ │fotoliu; │autogospodărire; │ │ │- nu se poate ocupa de │- controale în ambulatoriu, │ │ │propria sa îngrijire sau o │spitalizare de zi, spitalizare │ │ │face cu foarte multă │continuă periodică; │ │ │dificultate; │- tratament de recuperare │ │ │- necesită îngrijire și │adaptat formei de boală. │ │ │supraveghere permanentă, nu │În funcție de rezultatul │ │ │poate sta confortabil pe │evaluării complexe, persoana │ │ │scaun, nu se poate ridica din│poate fi încadrată în grad de │ │ │poziția șezând în cea │handicap grav, cu asistent │ │ │ortostatică; │personal, în situația în care │ │ │- nu poate păstra │are pierdută total capacitatea │ │ │ortostatismul nesprijinit și │de autoservire, autoîngrijire și│ │ │fără ajutor; │autogospodărire și necesită │ │ │- nu se poate îmbrăca, │sprijin permanent sau grav, fără│ │ │dezbrăca, nu își poate tăia │asistent personal, atunci când │ │ │alimentele; │necesită sprijin parțial pentru │ │ │- capacitatea de autoservire │unele activități cotidiene. │ │ │și autoîngrijire este │ │ │ │afectată major. │ │ └─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

II. Evaluarea persoanelor cu afectarea mobilității coloanei vertebrale, în vederea încadrării în grad de handicap*) ----- Notă

*) Se referă la:

1. Spondilita anchilozantă (SA), forma centrală, periferică sau mixtă (centrală și periferică) - afecțiune inflamatorie cronică, ce afectează preponderent coloana vertebrală, procesul inflamator debutând frecvent la nivelul articulațiilor sacro-iliace și progresează ascendent. 2. Cifoscolioze și scolioze deformante - idiopatice, cu grad mare de curbură, operate sau nu, care împiedică capacitatea respiratorie normală și/sau cu tulburări neurologice (parapareze, paraplegii). 1. Spondilită anchilozantă (SA) ┌─────────────────────────────────────┬─────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │Examen radiologic*): │ │ │- radiografie bazin; │ │ │- radiografia altor zone interesate; │ │ │- RMN; │ │ │- echografie musculoscheletală pentru│ │ │ entesită. │ │ │Investigații biologice: │ │ │- VSH crescută; │ │ │- proteina C reactivă pozitivă; │ │ │- fibrinogen crescut; │ │ │- antigen HLA B(27)**) prezent. │ │ │Probe paraclinice: │ │ │- testarea mobilității coloanei │ │ │vertebrale și a articulațiilor mari; │ │ │- spirometrie. │ │ │Examen oftalmologic │ │ │Examen neurologic │ │ │Scor BASFI și BASDAI

│ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, │ │ │IADL, SOS etc. │ ├────────────────────┬────────────────┼─────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │Forma centrală: │ │ │ │- generalizarea = extinderea │ │ │ │sindesmofitelor cu formare de punți │ │ │ │la un număr important de discuri │ │ │ │vertebrale; │ │ │ │- mobilitatea coloanei CDL: reducere │ │ │ │cu 50% din valorile fiziologice ale │ │ │ │flexiei, extensiei, înclinări │ │ │ │laterale, rotații; │ │ │ │- redoare matinală coloană CDL │ │ │ │persistentă; │ │ │ │- deficiență ventilatorie │ │ │ │restrictivă ușoară; │ │ │ │- fără deficiență vizuală sau cu │ │ │ │deficiență ușoară. │ │ │ │RMN bazin/axial, cu leziuni active │ │ │ │Forma periferică: │ │ │ │- articulații periferice afectate │ │ │ │de proces inflamator cronic, │ │ │ │frecvent asimetric, cel mai des la │ │ │ │genunchi; │ │ │ │- tendinite, fascită plantară; │ │ │ │- mobilitatea articulațiilor │ │ │ │periferice redusă cu 30-40% din │ │ │ │valorile fiziologice; │ │ │ │- semnele biologice moderat │ │ │ │crescute; │ │ │ │- antigen HLA B(27) pozitiv. │ │ │ │Controale în ambulatoriu, │ │ │ │spitalizare de zi, spitalizare │ │ │ │continuă periodică │ │ │ │Tratament de recuperare adaptat │ │ │ │formei de boală │ ├────────────────────┼────────────────┼─────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP │Forma centrală: │ │ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │- cu prinderea = generalizarea │ │ │ │Forma centrală: coloanei CDL; │ │ │ │- fixarea coloanei cervicale în │ │ │ │flexie în mod ireversibil, în │ │ │ │puseele acute; │ │ │ │- deficiență ventilatorie medie de │ │ │ │tip restrictiv; │ │ │ │- deficiență vizuală medie prin │ │ │ │sechele de iridociclită; │ │ │ │- afectarea mobilității coloanei │ │ │ │vertebrale cu peste 70% din valorile │ │ │ │fiziologice (urcă și coboară │ │ │ │scările, dar cu dificultate). │ │ │ │Forma mixtă: │ │ │ │- cu prinderea coloanei CDL; │ │ │ │- cu prinderea centurilor │ │ │ │scapulo-humerale și coxo-femurale, │ │ │ │bilateral; │ │ │ │- deficiență ventilatorie medie sau │ │ │ │accentuată de tip restrictiv; │ │ │ │- deficiență vizuală medie prin │ │ │ │afectare oculară sechelară │ │ │ │iridociclitei; │ │ │ │- afectarea funcționalității │ │ │ │articulațiilor periferice până la │ │ │ │80% din valorile fiziologice (se │ │ │ │deplasează cu greutate, cu baston │ │ │ │sau cârje, și pe distanțe mici). │ │ │ │Forma periferică: │ │ │ │- cu prinderea articulațiilor │ │ │ │mari: coxo-femurale, genunchi, │ │ │ │articulația coatelor, pumn și │ │ │ │degete; │ │ │ │- afectarea funcțiilor │ │ │ │articulațiilor periferice cu peste │ │ │ │80-85% din valorile fiziologice. │ │ │ │Protezare articulară │ │ │ │Amiloidoză │ │ │ │Insuficiență renală cronică ușoară │ ├────────────────────┼────────────────┼─────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Forma centrală: │ │ │ │- cu prinderea centurilor toracice și│ │ │ │pelviene; │ │ │ │- cu prinderea umerilor (anchiloză în│ │ │ │adducție); │ │ │ │- cu prinderea coxo-femurală │ │ │ │bilateral cu tendință la anchiloze; │ │ │ │- deficiență ventilatorie severă de │ │ │ │tip restrictiv. │ │ │ │Forma periferică: │ │ │ │- cu anchiloza pumnilor, coatelor - │ │ │ │în semiflexie, anchiloză │ │ │ │tibio-tarsiană în equin; │ │ │ │- cu deformarea accentuată a │ │ │ │antepiciorului. │ │ │ │Forma mixtă: │ │ │ │- forma severă cu/fără afectarea │ │ │ │gravă a acuității vizuale; │ │ │ │- afectare respiratorie severă; │ │ │ │- afectare renală avansată │ │ │ │(amiloidoză sau insuficiență renală).│ │ │ │NOTĂ: │ │ │ │Persoanele cu SA stadiul IV se │ │ │ │deplasează cu mare dificultate și │ │ │ │sprijinite. │ │ │ │Sunt în imposibilitatea realizării │ │ │ │totale sau parțiale a activităților │ │ │ │vieții zilnice de autoservire și │ │ │ │îngrijire. │ └────────────────────┴────────────────┴─────────────────────────────────────┘ -------- Notă

*) Principalul criteriu de diagnostic pozitiv poate consta, în funcție de evoluție, în: - sacroiliită gr. II-III (moderată): scleroză și osteocondensare ale articulațiilor; - sacroiliită grad IV: anchiloză cu dispariția spațiilor articulare; - apariția de punți intervertebrale [inițial D(11)-D(12), L(1)-L(2)] - sindesmofite (osificări interligamentare), ulterior se generalizează - aspect "trestie de bambus"; - afectarea articulațiilor interapofizare cu tendință la pensare și anchiloze care pot lua aspect de "șină de tramvai".

Notă

**) Antigenul HLA B(27): are semnificație predispozantă pentru afecțiune; este prezent la 80-90% dintre persoane.

Notă

Evaluarea funcționalității în SA poate fi cuantificată prin scala BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Funcțional Index), iar indicele activității SA se stabilește prin completarea chestionarului BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index), ambele validate și în România.

Scala BASFI este constituită dintr-un chestionar cu 10 întrebări, apreciate fiecare cu un punctaj de la 0 (activitatea se execută ușor) la 10 (activitate imposibilă). Această scală reflectă impactul dizabilității date de boală asupra activităților cotidiene, sub influența tratamentului recuperator. Scala BASDAI este constituită dintr-un chestionar cu 6 întrebări, fiecare având punctaj între 0 (fără simptome) până la 10 (afectare severă), iar un scor de peste 4 indică un grad suboptimal de control al bolii, necesitând modificarea intervenției terapeutice. *Font 8* ┌────────────────────┬─────────────────────────────────┬─────────────────────────────────────────────┐ │ │

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │

PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP MEDIU │Orice activitate profesională cu │- Asigurarea unui loc de muncă accesibil │ │ │evitarea suprasolicitărilor │pentru prevenirea evoluției spre stadii │ │ │gestuale, posturale - │superioare │ │ │ortostatismul sau mersul │- Sprijin din partea angajatorilor și a │ │ │prelungit, ridicarea de greutăți,│familiei pentru aplicarea măsurilor │ │ │într-un mediu adecvat, fără │profilactice │ │ │curenți de aer, variații termice,│- Consult ambulatoriu sau spitalizare de zi, │ │ │trepidații │internare continuă periodică │ │ │ │- Dispensarizare medic de familie sau │ │ │ │serviciul de reumatologie - program de │ │ │ │kinetoterapie (gimnastică medicală) │ │ │ │- Eventual, schimbarea locului de muncă │ │ │ │pentru activități fără eforturi fizice, │ │ │ │fără ortostatism prelungit, în mediu cu │ │ │ │curenți de aer, umezeală, poziții │ │ │ │vicioase-fixe în timpul muncii │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP ACCENTUAT │- Activități fără suprasolicitare│Participare în condiții de monitorizare │ │ │posturală, fără deplasări │medicală și profesională: │ │ │prelungite sau care să impună │- internare în secții de reumatologie în │ │ │variante posturale │puseele acute, pentru tratament │ │ │- Activități fără suprasolicitare│particularizat și controlat; │ │ │fizică și vizuală. În general, au│- consult ambulatoriu sau spitalizare de zi, │ │ │redusă capacitatea de efectuare a│internare continuă periodică; │ │ │oricărei activități profesionale │- dispensarizare medic de familie sau │ │ │organizate, cu program normal; │specialist reumatolog pentru control │ │ │- au limitată posibilitatea de a │periodic; │ │ │realiza majoritatea activităților│- program de kinetoterapie la domiciliu │ │ │necesare vieții zilnice și pentru│sau dispensar, ambulatoriu de specialitate; │ │ │cele de autoservire (de exemplu, │- schimbarea locului de muncă sau │ │ │aplecat, îmbrăcat/dezbrăcat, │orientare pentru munci fără efort fizic, │ │ │transport greutăți); │ortostatism prelungit, frig, curenți de │ │ │- au limitată capacitatea de │aer, umezeală, poziții vicioase, │ │ │mobilizare (se deplasează cu │suprasolicitarea vederii; │ │ │greutate, cu baston), precum și │În timpul muncii: │ │ │posibilitatea de menținere │- sprijin din partea angajatorilor pentru │ │ │îndelungată a poziției │asigurarea unui loc de muncă adaptat; │ │ │ortostatice sau șezând și a │- ajutor din partea familiei pentru │ │ │variantelor posturale. │realizarea unor activități necesare │ │ │- Capacitatea de efort │îngrijirii și gospodăririi (vieții │ │ │fizic - redusă. │cotidiene); │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP GRAV │- Pierderea totală a capacității │- Necesită sprijin pentru obținerea unor │ │ │de autoservire sau/și de │mijloace de deplasare (fotoliu rulant etc.) │ │ │orientare spațială │- Accesibilizarea mediului │ │ │- Limitarea majoră a capacității │- Asistență medicală la domiciliu, │ │ │de mobilizare - Limitarea majoră │particularizată În funcție de rezultatul │ │ │a posibilității de realizare a │evaluării complexe, persoana poate fi │ │ │activităților vieții cotidiene, │încadrată în grad de handicap grav cu │ │ │instrumentale și de │asistent personal, în situația în care are │ │ │autoîngrijire │pierdută total capacitatea de autoservire, │ │ │- Pot desfășura activități │autoîngrijire și autogospodărire și necesită │ │ │profesionale la domiciliu sau la │sprijin permanent, sau grav fără asistent │ │ │locuri de muncă adaptate │personal, atunci când necesită sprijin │ │ │ │parțial pentru unele activități cotidiene. │ └────────────────────┴─────────────────────────────────┴─────────────────────────────────────────────┘

2. Cifoscolioze idiopatice ┌─────────────────────────────────────┬──────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │- Radiografii coloană vertebrală, │ │ │umeri și șold, în funcție de │ │ │consecințele secundare │ │ │- Tomografie (TC), RMN │ │ │- Examen ortopedic │ │ │- Examen neurologic │ │ │- Testarea mobilității coloanei │ │ │vertebrale │ │ │- Testarea mobilității │ │ │articulațiilor mari │ │ │- Probe ventilatorii (spirometrie) │ │ │- Scale de evaluare a autonomiei: │ │ │ADL, IADL, SOS etc. │ ├────────────────────┬────────────────┼──────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │Scolioză, cifoscolioză cu grade │ │ │ │curbură peste 60°, cu tulburări │ │ │ │ventilatorii de intensitate medie și │ │ │ │fără tulburări neurologice, cu │ │ │ │limitare moderată a funcționalității, │ │ │ │deficit de ortostatism și deplasare │ │ │ │prelungită │ ├────────────────────┼────────────────┼──────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP │Scolioză, cifoscolioză cu grad de │ │ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │curbură peste 60°, cu tulburări ale │ │ │ │funcției respiratorii și/sau │ │ │ │tulburări neurologice │ │ │ │Osteosinteză pe coloană deformată, │ │ │ │cifoscoliotică, cu tulburări │ │ │ │ventilatorii de intensitate accentuată│ │ │ │Mobilizarea se realizează cu sprijin │ │ │ │extern, urcatul scărilor este │ │ │ │dificil, iar autonomia personală │ │ │ │prezintă limitări parțiale. │ ├────────────────────┼────────────────┼──────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Scolioză, cifoscolioză cu grad de │ │ │ │curbură peste 60°, cu tulburări │ │ │ │respiratorii grave sau/și paraplegie │ │ │ │Există o limitare majoră a │ │ │ │capacității de realizare a │ │ │ │activității de autoîngrijire, │ │ │ │necesitând mijloace externe (sprijin │ │ │ │bilateral, fotoliu rulant) pentru │ │ │ │deplasare. │ │ │ │În situația pierderii totale a │ │ │ │capacității de îngrijire și │ │ │ │autoservire necesită asistent │ │ │ │personal. │ └────────────────────┴────────────────┴──────────────────────────────────────┘ *Font 8* ┌────────────────────┬─────────────────────────────────┬─────────────────────────────────────────────┐ │ │ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │ PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┴─────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP MEDIU │Orice activitate profesională, cu evitarea suprasolicitărilor gestuale, │ │ │posturale - ortostatismul sau mersul prelungit, ridicarea de greutăți, │ │ │într-un mediu adecvat │ ├────────────────────┼───────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP ACCENTUAT │Activități accesibile și participare efectivă în funcție de intensitatea │ │ │deficienței funcționale și gradul de handicap prezentate în afectarea │ │ │funcțiilor motorii, statice și locomoției │ ├────────────────────┤ │ │HANDICAP GRAV │Orientarea profesională a tinerilor spre locuri de muncă accesibile, │ │ │concomitent cu monitorizarea medicală adecvată pentru prevenirea │ │ │consecințelor secundare │ └────────────────────┴───────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┘

III. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcțiilor motorii (a staticii și mobilității - locomoției sau/și gestualității) în vederea încadrării în grad de handicap *Font 8*

1. Amputații*) ┌──────────────────────────────────────────────────────┬─────────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI │Examen ortopedic │ │FUNCȚIONALI │Examen radiologic: │ │ │- bont; │ │ │- articulația suprajacentă, controlateral, │ │ │coloană vertebrală, în funcție de │ │ │localizare, pentru evaluarea consecințelor │ │ │handicapului locomotor; │ │ │Testarea bontului │ │ │Testarea funcționalității protezei și a │ │ │membrului/membrelor │ │ │Indici oscilometrici │ │ │Testări biometrice particularizate │ │ │structurii afectate │ │ │Testarea mobilității articulare │ │ │Testări musculare │ │ │Testarea mobilității coloanei vertebrale │ │ │Examen neurologic, în anumite cazuri │ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, │ │ │IADL, SOS etc. │ ├────────────────────┬─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ UȘOARĂ │HANDICAP UȘOR │Deficiență locomotorie ușoară: │ │ │ │- Amputație Lisfrank (amputarea piciorului │ │ │ │între tars și metatars) │ │ │ │- Amputație Chopart (amputație la nivelul │ │ │ │articulației mediotarsiene) │ │ │ │Deficiență de manipulație ușoară: │ │ │ │- Lipsa prin amputație a 1-3 degete │ │ │ │(în afara policelui) │ │ │ │- Lipsa ultimelor falange de la toate │ │ │ │degetele de la o mână │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │Deficiență locomotorie medie: │ │ │ │- Amputație gambă unilaterală (la orice │ │ │ │nivel) │ │ │ │- Amputație coapsă - bont protezat, proteză │ │ │ │funcțională, fără consecințe secundare │ │ │ │Deficiență de manipulație medie: │ │ │ │- Lipsa degetelor de la o mână │ │ │ │- Dezarticulație radio-carpiană │ │ │ │- Amputația membrului toracic: │ │ │ │antebraț-braț, de la diferite nivele, │ │ │ │protezat/neprotezat, cu păstrarea │ │ │ │manualității membrului controlateral │ │ │ │ │ │ │ │NOTĂ: │ │ │ │Pentru perioade limitate, în vederea │ │ │ │adaptării la unimanualitate, transfer │ │ │ │gestualitate - handicap accentuat │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP ACCENTUAT │Deficiență locomotorie accentuată: │ │ACCENTUATĂ │ │- Amputație coapsă - bont greu protezabil │ │ │ │sau neprotezabil ori cu proteză nefuncțională│ │ │ │- Dezarticulație coxo-femurală │ │ │ │- Amputație bilaterală membru pelvin, de la │ │ │ │nivelul gambelor - protezate, proteze │ │ │ │funcționale │ │ │ │- Amputație unilaterală de coapsă cu proteză │ │ │ │nefuncțională/neprotezată, cu reducerea │ │ │ │funcționalității membrului controlateral sau │ │ │ │a unui membru toracic (anchiloză, │ │ │ │pareză/plegie etc.) - handicap accentuat sau │ │ │ │grav în raport cu nivelul afectării │ │ │ │autonomiei personale │ │ │ │Deficiență de manipulație accentuată: │ │ │ │- Dezarticulație scapulo-humerală │ │ │ │- Amputația membrului toracic unilaterală cu │ │ │ │reducerea prehensiunii controlateral │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Imposibilitatea realizării ortostatismului │ │ │ │- deficiență locomotorie gravă: │ │ │ │- Lipsa prin amputație a ambelor coapse, │ │ │ │protezate sau neprotezate │ │ │ │- Lipsa prin dezarticulație a unui membru │ │ │ │pelvin asociat cu anchiloza sau plegia │ │ │ │membrului pelvin opus │ │ │ │- Lipsa prin dezarticulație sau prin │ │ │ │amputație a unui membru pelvin, cu │ │ │ │amputație, dezarticulație sau plegie de │ │ │ │membru toracal │ │ │ │- Amputație bilaterală a membrelor pelvine │ │ │ │de la nivelul gambelor - protezate │ │ │ │ineficient sau neprotezate │ │ │ │Imposibilitatea realizării gestualității și │ │ │ │manipulației: │ │ │ │- Amputații ambele membre toracice de la │ │ │ │diferite nivele cu/fără redori strânse ale │ │ │ │articulațiilor. │ │ │ │NOTĂ: │ │ │ │Pentru perioade limitate de timp în vederea │ │ │ │protezării și adaptării la proteză │ └────────────────────┴─────────────────────────────────┴─────────────────────────────────────────────┘ -------- Notă

*) Se referă la:

a) amputații congenitale, contractate precoce (copilărie-adolescență), unilateral sau bilateral, de membru inferior sau superior, indiferent de nivel, dezarticulație membru pelvin, dezarticulație membru toracal, protezabile, neprotezabile sau greu pro tezabile.

b) amputații de membru superior sau inferior, unilateral sau bilateral (protezabile, protezabile ineficient, greu protezabile, neprotezabile), indiferent de vârstă și statut.

În evaluarea deficienței funcționale se vor avea în vedere: ● Cauza care a condus la indicația de amputație:

a) distrugerea unui membru prin strivire;

b) pierderea vascularizației;

c) gangrene de cauze variate (arteriopatii, diabet zaharat, embolii);

d) durere severă de cauză circulatorie;

e) tumori maligne;

f) infecție necontrolabilă terapeutic.

● Starea bontului: scurt; cu cicatrici vicioase; cu calus vicios; cu nevroame hiperalgice, cu leziuni trofice, fistule cronice; cu sechele complexe ● Compensarea deficitului funcțional prin protezare ● Nivelul amputației, la membrul sau membrele afectate ● Afecțiuni somatice sau neurologice severe care pot potența deficitul locomotor SCOR ADL ┌────────────────────────┬──────────────────────────┬─────────────┐ │

Activitate │

Descriere │

Scor │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │Igienă corporală │Autonomie │ 2 │ │ │Ajutat parțial │ 1 │ │ │Dependent │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │Îmbrăcare │Autonomie │ 2 │ │ │Autonomie pentru │ 1 │ │ │îmbrăcare, dar ajutor │ │ │ │pentru încălțare │ │ │ │Dependent │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │Mersul la toaletă │Autonomie │ 2 │ │ │Ajutat │ 1 │ │ │Ajutat la pat │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │Continență sfincteriană │Continent │ 2 │ │ │Incontinență ocazional │ 1 │ │ │Incontinent │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │Alimentația │Mănâncă singur │ 2 │ │ │Ajutat pentru tăiat cu │ 1 │ │ │cuțitul │ │ │ │Dependent │ 0 │ └────────────────────────┴──────────────────────────┴─────────────┘

Clasificare: st. I 10 - autonomie; st. II 8-10 - cvasiindependent; st. III 3-8 - independență asistată; st. IV 0-3 - dependență totală, necesită asistent personal. *Font 8* ┌────────────────────┬─────────────────────────────────┬────────────────────────────────────────────┐ │ │

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │

PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP UȘOR │Orice activitate profesională │Participare fără restricții │ │ │fără limitări, cu excepția celor │Necesită schimbarea locului de muncă în │ │ │care solicită gestualitate fină, │cazul unor profesiuni (de exemplu: pianist, │ │ │de precizie │violonist s.a.) │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP MEDIU │Orice profesie, cu excepția celor│Orientarea profesională spre un loc de muncă│ │ │care solicită: │accesibil │ │ │- ortostatism și deplasări │Formare și îndrumare profesională în funcție│ │ │posturale prelungite; │de vârsta persoanelor care și-au pierdut │ │ │- bimanualitate. │manualitatea, cu referire la muncile │ │ │ │manuale - necalificate │ │ │ │Asigurare cu proteze, orteze, proteze │ │ │ │estetice diferențiate în vederea activării │ │ │ │în viața socială fără restricții │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP ACCENTUAT │- Locuri de muncă fără solicitare│Furnizare de mijloace protetice, de adaptare│ │ │fizică, fără deplasări și │a utilajelor, reorganizarea muncii la nevoie│ │ │variante posturale sau/și │Pentru deficienții locomotori posturali: │ │ │gestuale, în funcție de │În afara protezării adecvate și adaptării │ │ │deteriorările morfofuncționale │locului de muncă astfel încât să nu fie │ │ │NOTĂ: │solicitată postura pe care nu o poate │ │ │În elaborarea programelor de │realiza, se recomandă facilitarea prin │ │ │recuperare se vor avea în vedere:│mijloace suplimentare de sprijin (scaune │ │ │- localizarea și nivelul │adaptate ergonomic) sau permiterea cu │ │ │amputației; │ușurință a modificărilor posturale impuse de│ │ │- cauzele care au produs-o; │muncă, prin balustrade sau mânere de │ │ │- eficiența protezării; │sprijin. │ │ │- vârsta; │Transferul unor comenzi ale mașinii de la │ │ │- pregătirea generală și │picior la mână sau automatizarea │ │ │profesională - în funcție de care│comenzilor respective Pentru persoanele cu │ │ │se recomandă: schimbarea locului │deficiență fizică cu afectarea │ │ │de muncă sau formarea │gestualității: │ │ │profesională pentru munci │Este posibilă, după caz, protezare sau │ │ │statice, accesibile handicapului │ortezare, eventual proteze de muncă │ │ │postural sau/și de gestualitate. │adaptate în raport cu secvențele muncii │ │ │ │(pense, cârlige etc.), schimbarea │ │ │ │lateralității și adaptări ale utilajului, │ │ │ │de pildă transferul comenzilor de la o │ │ │ │mână la alta sau de la mână la picior, │ │ │ │schimbarea sistemului de pârghii ale │ │ │ │comenzilor pentru scăderea efortului │ │ │ │fizic. │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP GRAV │Idem handicap accentuat │Idem handicap accentuat │ │ │Pot desfășura activități │După protezare, adaptare la proteze/orteze: │ │ │profesionale la domiciliu sau la │- asigurarea de mijloace de deplasare pentru│ │ │locuri de muncă adaptate. │persoanele cu deficiență posturală (cârje │ │ │Ancheta socială are un rol major │sau cadru pentru cele cu amputații │ │ │în stabilirea gradului de │unilaterale, fotoliu rulant, cărucioare │ │ │autonomie și a restantului │pentru cele cu amputații bilaterale); │ │ │funcțional, existând │- asigurarea de mijloace de autoservire │ │ │posibilitatea adaptării la │sau/și de muncă pentru cei cu pierderea │ │ │proteze și a accesibilizării │bilaterală a gestualității; │ │ │mediului, astfel încât să se │- sprijin total sau parțial pentru │ │ │realizeze autonom sau cu ajutor │îngrijire și activitățile cotidiene, │ │ │parțial, pentru perioade │de autogospodărire. │ │ │limitate ale zilei, activitățile │În funcție de rezultatul evaluării complexe,│ │ │de îngrijire și autoservire. │persoana poate fi încadrată în grad de │ │ │ │handicap grav cu asistent personal, în │ │ │ │situația în care are pierdută total │ │ │ │capacitatea de autoservire, autoîngrijire │ │ │ │și autogospodărire și necesită sprijin │ │ │ │permanent, sau grav fără asistent personal, │ │ │ │atunci când necesită sprijin parțial pentru │ │ │ │unele activități cotidiene. │ └────────────────────┴─────────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────┘ *Font 8*

2. Afecțiuni ale sistemului nervos central și periferic*) ┌───────────────────────────────────────────┬──────────────────────────────────┬────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │Examen neurologic │Se stabilesc în │ │ │Examene electroneurofiziologice │funcție de │ │ │ale sistemului nervos periferic și│structura/ │ │ │musculare - EMG, măsurarea │structurile │ │ │vitezelor de conducere pe nervii │afectate. │ │ │periferici │ │ │ │Eco Doppler extra- și transcranian│ │ │ │al vaselor cervico-cerebrale │ │ │ │CT, IRM cerebrală și spinală │ │ │ │Examen oftalmologic (acuitate │ │ │ │vizuală, câmpimetrie, fund de │ │ │ │ochi) │ │ │ │EEG │ │ │ │Angiografie de vase cerebrale (aa.│ │ │ │carotide, aa. vertebrale, a. │ │ │ │bazilară, aa. intracraniene, │ │ │ │sistemul venos intracranian) │ │ │ │Ecocardiografie │ │ │ │Scală de gradare a forței │ │ │ │musculare (FMS)**) │ │ │ │Evaluare neuropsihologică │ │ │ │Glicemie, teste de coagulare, │ │ │ │hemoleucogramă completă │ │ │ │Scale de evaluare a autonomiei și │ │ │ │funcționalității: ADL, IADL, SOS, │ │ │ │index Barthel etc.

│ │ ├──────────────────────┬────────────────────┼──────────────────────────────────┴────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │Deficit motor al unui membru inferior sau al ambelor │ │ │ │membre inferioare, dar care nu afectează desfășurarea │ │ │ │activităților vieții cotidiene sau profesionale; se │ │ │ │deplasează cu ușoară dificultate pe distanțe lungi sau │ │ │ │cu dificultate moderată pe distanțe scurte, dar fără │ │ │ │sprijin, putând desfășura activități profesionale │ │ │ │normale, în funcție de natura profesiei. │ │ │ │Deficit motor la un membru superior care afectează │ │ │ │moderat mobilitatea, gestualitatea și prehensiunea. │ │ │ │Dificultăți de coordonare și de manipulație │ │ │ │neinfluențate de deficitul motor. Se poate deplasa │ │ │ │fără sprijin pe distanțe variabile, cu dificultate, │ │ │ │cu oscilații (vezi criteriile de la afectarea │ │ │ │funcției de coordonare). │ │ │ │Se pot asocia tulburări de limbaj de tip afazic │ │ │ │predominant expresive (motorii), de diferite forme │ │ │ │clinice și intensități care permit o comunicare │ │ │ │parțială și/sau tulburări neurocognitive ușoare/medii │ │ │ │(MCI) constante - vezi cap. 1 - Funcțiile mentale │ │ │ │și/sau tulburările de câmp vizual - vezi │ │ │ │cap. 2 - Funcțiile senzoriale. │ ├──────────────────────┼────────────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ ACCENTUATĂ │HANDICAP ACCENTUAT │Deficiență locomotorie accentuată. Se poate deplasa │ │ │ │sprijinit în baston (sprijin unilateral) sau │ │ │ │nesprijinit, dar cu mare dificultate. Nu poate realiza │ │ │ │mersul normal, nici chiar pe distanțe scurte. │ │ │ │Deficit motor total al unui membru superior ce │ │ │ │afectează activitatea profesională și cea cotidiană, │ │ │ │asociat cu afectare funcțională a celuilalt membru │ │ │ │toracic sau a unui membru pelvin ori deficit motor │ │ │ │bilateral moderat. │ │ │ │Se pot asocia tulburări accentuate de coordonare: se │ │ │ │deplasează cu sprijin unilateral sau nesprijinit, dar │ │ │ │cu mare greutate, cu bază de susținere lărgită, cu │ │ │ │tendință la deviații în cazul asocierii unor tulburări │ │ │ │vestibulare (vezi criteriile de la afectarea funcțiilor│ │ │ │de coordonare). Se pot asocia tulburări de limbaj de │ │ │ │tip afazic de diferite forme clinice și intensități │ │ │ │care permit o comunicare parțială și/sau tulburări │ │ │ │neurocognitive severe constante - vezi │ │ │ │cap. 1 - Funcțiile mentale și/sau tulburările de câmp │ │ │ │vizual - vezi cap. 2 Funcțiile senzoriale. │ ├──────────────────────┼────────────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Deficit grav de locomoție: │ │ │ │- persoana nu se poate deplasa nici cu sprijin, nici │ │ │ │fără sprijin, fiind dependentă de un mijloc de │ │ │ │transport adecvat (fotoliu rulant, alte dispozitive) │ │ │ │sau este imobilizată la pat; │ │ │ │- nu își poate îndeplini activitățile vieții │ │ │ │cotidiene, necesită adaptări și accesibilizări │ │ │ │importante pentru îndeplinirea activității │ │ │ │profesionale; │ │ │ │- nu se poate autoservi decât cu sprijin total sau │ │ │ │parțial din partea altei persoane. │ │ │ │În funcție de etiologia afecțiunii, asociază sau nu │ │ │ │tulburări neurocognitive, inclusiv sindroame │ │ │ │demențiale ca formă extremă - vezi cap. 1 - Funcțiile │ │ │ │mentale și tulburări de câmp vizual (de tip │ │ │ │hemianopsie laterală homonimă, mai rar hemianopsie │ │ │ │heteronimă bitemporală sau binazală sau dublă │ │ │ │hemianopsie - care se manifestă ca și cecitate │ │ │ │corticală sau subcorticală) - vezi │ │ │ │cap. 2 - Funcțiile senzoriale. │ └──────────────────────┴────────────────────┴───────────────────────────────────────────────────────┘ ------- Notă

*) Se referă la afectarea funcțiilor motorii asociată sau nu cu afectarea funcției senzitive, tulburări de limbaj, de câmp vizual, neurocognitive, din afecțiuni de etiologie variată: - sechelele bolilor cerebrovasculare și în mod particular ale accidentelor vasculare cerebrale (în toate variantele etiopatologice); - afecțiuni neurodegenerative (în mod particular Boala Alzheimer și Degenerescentele Fronto-Temporale), posttraumatice, postinfecțioase, posttumorale; - malformații congenitale; - sechelele după meningoencefalopatii infantile (paralizia cerebrală - cu mai multe forme anatomo-clinice); - bolile prin tulburări de dezvoltare a sistemului nervos; - bolile metabolice genetice ale sistemului nervos central și periferic (în mod particular leucodistrofiile și bolile lizozomale, bolile mitocondriale, aminoaciduriile etc.); - neuropatii motorii cronice severe periferice, evidențiate EMG. Aceste afecțiuni au implicații asupra staticii, mobilității și gestualității, coordonării și echilibrului, capacității neurocognitive, comunicării și orientării vizual-spațiale, datorate afectării sistemului nervos central sau/și periferic, manifesta te clinic prin pareze (pierdere ușoară-medie a forței musculare, slăbiciune musculară), plegii (afectare severă cu pierderea contractilității), tulburări de coordonare, de limbaj (afazii) și/sau de vorbire (dizartrie/anartrie, difonie/afonie), tulburări senzoriale majore (tulburări de câmp vizual, de orientare spațială, de recunoaștere a propriei scheme corporale și a relației sale cu mediul înconjurător, tulburări severe proprioceptive însoțite de tulburări de coordonare a mișcărilor), tulburări neuro cognitive de diferite intensități (având ca formă extremă sindroamele demențiale). Se descriu următoarele afectări motorii: - deficit motor al unui membru - monoplegie brahială sau crurală - întâlnit atât în leziuni ale sistemului nervos central, cât și periferic; - deficit motor al unui membrului superior și unui membru inferior, în marea majoritate a cazurilor (dar nu obligatoriu) de aceeași parte - hemiplegie - cauzată de leziuni localizate de regulă în sistemul nervos central, fiind asociată sau nu cu alte semne și simptome neurologice (simptome extrapiramidale, senzitive, cerebeloase, tulburări de limbaj, de vorbire, neurocognitive, de fonație, de deglutiție, crize epileptice, alte semne de suferință a trunchiului cerebral sau a măduvei spinării cervical e etc.); - deficit motor al membrelor inferioare-paraplegie - poate să apară atât în leziunea neuronului motor central - cel mai frecvent în leziuni ale măduvei spinării, dar și hemisferice - parasagital bilateral sau la nivelul punții sau prin leziuni multip le (de exemplu, boala Little, paraplegia bătrânilor prin leziuni bilaterale etc.), cât și în lezarea neuronului motor periferic, precum în poliomielită sau diferite forme de polineuropatie sau mononeuropatii multiplex, determinând deficit asimetric sau s imetric, asociate sau nu cu tulburări sfincteriene importante; - deficit motor al tuturor membrelor - tetraplegie - determinat de leziuni de neuron motor periferic sau central, prin afectarea medulară sau de trunchi cerebral, precum în sindromul Guillain-Barre (demielinizare inflamatorie a rădăcinilor și nervilor periferici, cu afectare predominant a fibrelor motorii) sau în accidentele vasculare cerebrale repetate care produc hemiplegii bilaterale; - deficit motor doar al ambelor membre superioare - diplegia/dipareză brahială - formă mult mai rară decât precedentele, determinată fie de leziuni în sistemul nervos central (de regulă pontine, mai rar în măduva cervicală), fie de leziuni în sistemul nervos periferic (mai frecvent în polineuropatia cauzată de porfirie, în polineuropatiile cronice inflamatorii demielinizante ș.a.); - deficit motor a 3 membre - tripareze - forme rare, determinate de obicei de leziuni în măduva cervicală sau în unele neuropatii periferice sau în leziuni multiple în sistemul nervos central (mai frecvent în scleroza multiplă sau alte boli inflamatorii, tumorale sau vasculare neurologice).

Notă

**) Deficitul motor poate fi obiectivat prin determinarea scăderii forței musculare, conform scalei de gradare a forței musculare segmentare (FMS), asociată sau nu cu prezența atrofiilor musculare (atrofia severă apare când denervarea persistă săptămâni sau luni); în situații particulare deficitul muscular se poate însoți de pseudohipertrofii musculare (unele forme de distrofie musculară). ● 5/5 = FMS normală; ● 4/5 = opune rezistență; ● 3/5 = învinge gravitația; ● 2/5 = deplasează membrul în planul patului; ● 1/5 = contracție musculară voluntară fără deplasare de segment: gr. I - nicio contracție; gr. II - contracție minimă; gr. III - contracție controlaterală. Analizarea mișcărilor pasive oferă informații asupra alterării tonusului muscular, constatându-se astfel existența hipotoniei, spasticității sau rigidității. Uneori, în mod particular în cazul neuropatiilor periferice și al bolilor musculare, este necesară utilizarea investigațiilor electroneurofiziologice (EMG - electromiografie, măsurarea vitezelor de conducere a nervilor periferici etc.) pentru a susține diagnosticul și a obiectiva tipul și gradul de suferință morfofuncțională a nervilor periferici și mușchilor, traseul electromiografic putând lua un aspect neurogen sau miogen (în afecțiuni musculare).

Notă

SCALA DE INCAPACITATE BARTHEL

Măsoară performanțele pacientului în zece activități ale vieții cotidiene în funcție de ajutorul exterior necesar. Scorul maxim este de 100 de puncte și corespunde unei autonomii complete. Scorul de 60 de puncte semnifică "independența asistată", iar cel de 75 de puncte - cvasiindependența. ┌────────────────────────┬──────────────────────────┬─────────────┐ │

Activitate │

Descriere │

Scor │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │1. Alimentație │Independent:se poate servi│ 10 │ │ │Are nevoie de ajutor │ 5 │ │ │pentru a tăia alimente │ │ │ │Dependent │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │2. Baia │Independent: face baie │ 5 │ │ │fără ajutor │ │ │ │Dependent │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │3. Toaleta personală │Își poate spăla fața, │ 5 │ │ │mâinile, dinții își poate │ │ │ │pieptăna părul, se poate │ │ │ │bărbieri etc. │ │ │ │Dependent │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │4. Îmbrăcatul │Independent: își poate │ 10 │ │ │pune hainele, le poate │ │ │ │scoate, își poate înnoda │ │ │ │șireturile │ │ │ │Are nevoie de ajutor │ 5 │ │ │Dependent │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │5. Controlul intestinal │Fără probleme │ 10 │ │ │Probleme ocazionale │ 5 │ │ │Incontinență │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │6. Controlul vezical │Fără probleme │ 10 │ │ │Probleme ocazionale │ 5 │ │ │(maximum 1 episod de │ │ │ │incontinență pe zi) sau │ │ │ │are nevoie de sprijin în │ │ │ │realizarea acestuia │ │ │ │Incontinență │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │7. Transferul la toaletă│Independent pentru a merge│ 10 │ │ │la toaletă │ │ │ │Are nevoie de ajutor în a │ 5 │ │ │merge la toaletă, dar se │ │ │ │poate spăla singur │ │ │ │Dependent │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │8. Transferul în pat sau│Independent în deplasarea │ 15 │ │fotoliu │de la scaun spre pat │ │ │ │Ajutor minim │ 10 │ │ │Ajutor maxim pentru │ 5 │ │ │transfer, dar este capabil│ │ │ │să se așeze singur │ │ │ │Dependent │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │9. Mersul │Independent - se poate │ 15 │ │ │deplasa singur 50 m │ │ │ │Merge cu ajutorul unui │ 10 │ │ │dispozitiv/cu sprijinul │ │ │ │unei persoane │ │ │ │Utilizează singur │ 5 │ │ │fotoliul rulant │ │ │ │Dependent │ 0 │ ├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤ │10. Urcatul scărilor │Independent în urcarea sau│ 10 │ │ │coborârea scărilor │ │ │ │Are nevoie de ajutorul │ 5 │ │ │unui dispozitiv sau al │ │ │ │unei persoane │ │ │ │Dependent │ 0 │ └────────────────────────┴──────────────────────────┴─────────────┘ *Font 8* ┌────────────────────┬─────────────────────────────────┬────────────────────────────────────────────┐ │ │

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │

PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP MEDIU │Orice activitate profesională - │Sprijin pentru asigurarea locului de muncă │ │ │loc de muncă fără suprasolicitare│adecvat în vederea desfășurării activității │ │ │posturală, activități │cu program normal sau redus ori, dacă nu │ │ │preponderent statice, fără │este posibil, schimbarea locului de muncă │ │ │deplasări posturale, fără │Monitorizare medico-socială │ │ │suprasolicitare fizică și │ │ │ │psihică, în condiții de confort │ │ │ │organic, fără relații cu │ │ │ │publicul, dacă sunt asociate │ │ │ │tulburări de vorbire │ │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP ACCENTUAT │În general nu pot presta │Asigurare mijloace de deplasare (baston, │ │ │activități profesionale cu │cârje, cadru, temporar fotoliu rulant - în │ │ │solicitare fizică, datorită │funcție de intensitatea deficitului motor la│ │ │intensității afectării funcțiilor│membrele superioare sau/și inferioare) │ │ │motorii sau/și de manipulație, │Asigurare dispozitive de mers (orteze), în │ │ │coordonare, vorbire. │special pentru persoanele cu sechele după │ │ │În cazul deficitelor motorii de │afectări de neuroni motori periferici │ │ │tip paraparetic, tetraparetic │Sprijin familial și comunitar (în funcție de│ │ │sunt posibile activități │caz și situație) pentru efectuarea unor │ │ │adaptate, cu solicitări fizice │activități cotidiene și de îngrijire │ │ │reduse, fără deplasări posturale,│ │ │ │în condiții de confort organic. │ │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP GRAV │Intensitatea afectării funcției │În funcție de rezultatul evaluării complexe,│ │ │motorii face imposibilă │persoana poate fi încadrată în grad de │ │ │desfășurarea oricăror activități │handicap grav cu asistent personal, în │ │ │profesionale, activități │situația în care are pierdută total │ │ │cotidiene, de autoîngrijire, │capacitatea de autoservire, autoîngrijire și│ │ │autogospodărire. │autogospodărire și necesită sprijin │ │ │În cazul persoanelor cu │permanent sau grav fără asistent personal, │ │ │parapareze forte, paraplegii, │atunci când necesită sprijin parțial pentru │ │ │fără afectarea funcțiilor │unele activități cotidiene. │ │ │intelectuale (în situații │Monitorizare medicală la domiciliu pentru │ │ │particulare), este posibil și │recuperare (CFM) și pentru prevenirea │ │ │indicat acces pentru prestarea │leziunilor de decubit │ │ │profesiunilor cu pregătire │Asigurarea mijloacelor de transport adecvat │ │ │superioară, activități legate de │(cărucioare - alte dispozitive) sau de │ │ │pregătirea intelectuală, în │mobilizare (fotoliu rulant) │ │ │ritm liber, beneficiind de │Pentru cei care sunt încadrați în muncă și │ │ │asistent personal. │folosesc fotoliul rulant sunt necesare │ │ │ │accesibilizarea spațiului de lucru, precum │ │ │ │și eliberarea căilor de acces pentru a │ │ │ │permite persoanei cu handicap să ajungă │ │ │ │la locul de muncă. │ │ │ │Adaptarea accesului în instituțiile publice │ │ │ │și în mijloacele de transport în comun │ └────────────────────┴─────────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────┘

3. Evaluare grad de handicap în afecțiuni heredo-degenerative ale SNC cu afectare predominant motorie (altele decât cele care determină tulburări de control al comportamentului motor - v. cap. 7.V) Se referă la boli degenerative și heredodegenerative ale SNC (boli genetice cu aspect anatomo-patologic de tip degenerativ):

a) sindroamele de ataxie progresivă (ataxiile spino-cerebeloase - boli genetice cu cel puțin 33 de variante cu transmitere mendeliană identificate până în prezent, cea mai frecventă fiind ataxia Friedreich; ataxiile cerebeloase corticale; ataxiile ce rebeloase ereditare și sporadice asociate și cu alte manifestări neurologice);

b) sindroame cu deficit motor și atrofii musculare neurogene lent progresive (scleroză laterală amiotrofică - SLA și variante înrudite, atrofiile musculare spinale progresive pure sau asociate și cu alte manifestări neurologice);

c) neuropatiile heredo-degenerative: senzorio-motorii (boala Charcot Marie-Tooth cu mai multe variante genetice, boala Dejerine-Sottas), pur sau predominant senzitive, pur ori predominant motorii, vegetative.

*Font 8* ┌──────────────────────────────────────────────────────┬────────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │- Tablou clinic, neuroelectrofiziologic │ │ │(EMG și electroneurografie - cel puțin │ │ │măsurarea vitezelor de conducere nervoasă), │ │ │imagistic (IRM cerebrală și eventual │ │ │spinală), caracteristic fiecărei entități │ │ │(v. criteriile de diagnostic în Ghidurile │ │ │de diagnostic și tratament în bolile │ │ │neurologice) - opțional: │ │ │● Testarea genetică pe baza suspiciunii │ │ │clinice și neuroelectrofiziologice este │ │ │mai specifică decât examenul │ │ │anatomo-patologic pe biopsia de nerv și │ │ │mușchi; de recomandat opțional dacă există │ │ │posibilitatea efectuării în laboratoare │ │ │specializate de neurogenetică. │ │ │● Examen anatomo-patologic pe biopsia de │ │ │nerv și mușchi (opțional, mai ales dacă nu │ │ │se poate efectua testarea genetică │ │ │specifică) - poate aduce informații utile │ │ │și mai specifice uneori. │ │ │● Examen cardiologic (clinic, │ │ │electrocardiografic și echocardiografic) │ │ │când există suspiciunea asocierii unei │ │ │cardiomiopatii (mai ales în ataxiile │ │ │spino-cerebeloase, în particular în │ │ │unele variante de boala Friedreich) │ │ │● Testarea funcției respiratorii (când, │ │ │fie datorită afectării musculaturii │ │ │respiratorii de către boala însăși - precum │ │ │în SLA, fie din cauza deformărilor │ │ │scheletului și mecanicii ventilatorii - mai │ │ │ales în unele ataxii spinocerebeloase, unde │ │ │poate să apară insuficiența respiratorie, │ │ │semnificativă, cu risc vital în formele │ │ │severe de boală) │ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │ │ │SOS etc. │ ├────────────────────┬─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │Mobilizare cu greutate; │ │ │ │Scăderea performanțelor de ortostatism și │ │ │ │mers prelungit; │ │ │ │Scad precizia și viteza mișcărilor │ │ │ │(afectarea medie a manipulației și │ │ │ │gestualității). │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP ACCENTUAT │Persoana se deplasează cu mare dificultate │ │ACCENTUATĂ │ │prin forța proprie, nesprijinit și cu │ │ │ │sprijin. │ │ │ │Nu poate efectua eficient gesturi │ │ │ │profesionale, cele cotidiene sunt păstrate. │ │ │ │Dificultăți de respirație │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │În formele cu evoluție îndelungată care duc │ │ │ │la: │ │ │ │- deplasarea dificilă sau la imobilizare │ │ │ │datorită atrofiilor musculare sau/și la │ │ │ │- tulburări marcate de respirație │ │ │ │- tulburări marcate de deglutiție │ │ │ │- tulburări marcate de alimentație │ │ │ │- imposibilitatea realizării activităților │ │ │ │de autoîngrijire și autogospodărire │ └────────────────────┴─────────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────┘ *Font 8*

4. Afecțiuni inflamatorii demielinizante ale sistemului nervos central*) ┌──────────────────────────────────────────────────────┬────────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │- Examen neurologic**); │ │ │- Examen IRM cerebral (obligatoriu) și │ │ │uneori spinal (mai ales segmentul │ │ │cervical)**); │ │ │- Examen oftalmologic (AV, câmpimetrie, │ │ │FO); │ │ │- PEV (potențiale evocate vizuale); │ │ │- Benzi oligoclonale de imunoglobuline G │ │ │în LCR; │ │ │- Index IgG LCR/ser (facultativ); │ │ │- CT (facultativ, doar dacă nu se poate │ │ │face examen IRM; valoare diagnostică │ │ │mică în aceste afecțiuni); │ │ │- Scala EDSS (Expanded Disability │ │ │Status Scale)

; │ │ │- Scale de evaluare a autonomiei: ADL, │ │ │IADL, SOS etc. │ ├────────────────────┬─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │În formele clinice cu perioade de remisiune,│ │ │ │cu tulburări ușoare și medii de mers │ │ │ │- deplasare posibilă fără sprijin, cu │ │ │ │menținerea: │ │ │ │- sindromului piramidal, │ │ │ │- sindromului vestibular, │ │ │ │- sindromului cerebelos │ │ │ │Parametrii funcționali confirmă afecțiunea │ │ │ │demielinizantă (modificări FO, PEV, │ │ │ │diplopie, ENG, RMN, CT, ImG în sânge și │ │ │ │LCR) │ │ │ │- Scor EDSS<4 │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ │HANDICAP ACCENTUAT │În formele clinice cu evoluție progresivă │ │ACCENTUATĂ │ │sau cu pusee acute frecvente: - tulburări │ │ │ │accentuate de mers, mers dificil, uneori cu │ │ │ │sprijin unilateral; │ │ │ │- tulburări de echilibru; │ │ │ │- tulburări de coordonare; │ │ │ │- tulburări de manipulație; sindromul │ │ │ │piramidal tip paretic; cerebelo-vestibular; │ │ │ │- tulburări vizuale (diplopie, modificări │ │ │ │CV); │ │ │ │- tulburări de sensibilitate. │ │ │ │- Scor EDSS = 4-6 │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │În formele cu evoluție continuă care conduc │ │ │ │la pierderea autonomiei locomotorii, făcând │ │ │ │dependentă persoana de o altă persoană │ │ │ │(parțial sau total), datorită: │ │ │ │a. sindromului piramidal variat: │ │ │ │- hemiplegie dreapta/stânga; │ │ │ │- paraplegie-parapareză accentuată; │ │ │ │- tetrapareză-tetraplegie; │ │ │ │b. sindromului vestibulo-cerebelos cu │ │ │ │tulburări de statică și echilibru grave. │ │ │ │- Scor EDSS>6 │ └────────────────────┴─────────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────┘ ------- Notă

*) Se referă la scleroza multiplă (sinonime: scleroză în plăci, leuconevraxită) și alte afecțiuni inflamator-demielinizante ale sistemului nervos central, dar care sunt entități patologice și clinice definite diferite de scleroză multiplă: boala Devic (neuro-oftalmomielita), encefalomieopatia diseminată acută (cu episoade unice sau multiple), encefalopatia periaxială difuză (boala Schilder).

Scleroza multiplă este o afecțiune neurologică cronică, generată de un proces difuz inflamator în sistemul nervos central asociat cu focare de demielinizare degenerescență axonală cronică și continuă, având drept consecință întreruperea fluxului impulsurilor nervoase pe căile cu focare de demielinizare, precum și atrofia cerebrală și spinală cronică progresivă prin neurodegenerare care afectează sistemul nervos central (creierul, măduva spinării și nervii optici). Fenomenele neurodegenerative din scleroza multiplă sunt ireversibile și reprezintă cauza majoră a invalidării acestor bolnavi (dizabilitate și handicap). Scleroza multiplă poate provoca dificultăți în forță și controlul activității motorii, tulburări de vedere, de echilibru, ale sensibilității, tulburări sfincteriene și alte tulburări vegetative, tulburări ale funcțiilor neurocognitive și mentale.

Notă

**) Examen neurologic complet cu precizarea formei de evoluție și a sindroamelor afectate, respectiv sindromul pur sau combinate.

Diagnosticul pozitiv se susține pe: - simptome și tulburări tranzitorii ca: nevrita optică retrobulbară, oftalmopareze, deficite piramidale sau de sensibilitate, tulburări cerebeloase, ataxie spinală, sindroame medulare acute, alte semne și simptome de trunchi cerebral, afectarea altor nervi cranieni, combinații de semne subiective și obiective; - diagnosticul trebuie să cuprindă forma clinică de evoluție și sindroamele respective (combinate sau pure). Forme clinice: - forma cu recăderi și remisiuni - forma primar progresivă - forma secundar progresivă - forma progresivă cu recăderi Scala Kurtzke extinsă a dizabilității (EDSS)*), **) ● 0.0 - Examen neurologic normal (0 la toate scorurile funcționale) ● 1.0 - Fără dizabilitate, semne minime la un scor funcțional (adică gradul 1) ● 1.5 - Fără dizabilitate, semne minime la unul sau mai multe scoruri funcționale (mai mult de un scor funcțional de 1) ● 2.0 - Dizabilitate minimă la un scor funcțional (un scor funcțional de grad 2, celelalte 0 sau 1) ● 2.5 - Dizabilitate minimă la două scoruri funcționale (două scoruri cu gradul 2, celelalte cu grad 0 sau 1) ● 3.0 - Dizabilitate moderată la un scor funcțional (un scor cu gradul 3, celelalte de 0 sau 1) sau dizabilitate minimă la 3 sau 4 scoruri funcționale (3 sau 4 scoruri de 2, celelalte de 0 sau 1), ambulație normală ● 3.5 - Ambulație normală, dar cu dizabilitate moderată la un scor funcțional (grad 3) și sau două grade funcționale cu grad 2; sau două scoruri funcționale de grad 3 (cu celelalte scoruri cu grad 0 sau 1) sau 5 scoruri funcționale cu grad 2 (celelalte scoruri cu grad 0 sau 1) ● 4.0 - Ambulație normală fără ajutor, independent și activ 12 ore pe zi, în ciuda dizabiltății severe ce constă într-un scor funcțional cu grad 4 (celelalte cu grad 0 sau 1) sau combinații de grad mai mic, dar care depășesc limitele scorului anterior, capabil să se deplaseze fără repaus mai mult de 500 de metri ● 4.5 - Ambulație normală fără ajutor, independent mare parte din zi, capabil să muncească conform unui program normal de muncă, dar cu limitarea activităților zilnice sau necesită minim ajutor, caracterizat printr-o dizabilitate severă ce constă într-un scor funcțional de grad 4 (celelalte de 1) sau combinații de grad mai mic, dar care depășesc limitele scorurilor anterioare, capabil să se deplaseze fără ajutor 300 de metri ● 5.0 - Ambulație păstrată fără ajutor sau repaus pentru 200 de metri, dizabilitate destul de severă astfel încât să afecteze toate activitățile cotidiene (capabil încă să lucreze toată ziua fără măsuri speciale) (de obicei, echivalențele pe scorurile funcționale sunt de grad 5 la un scor funcțional, celelalte fiind de 0 sau 1, sau combinații de grade mai mici, dar care depășesc specificațiile de la scorul 4.0) ● 5.5 - Se deplasează fără ajutor 100 metri, dizabilitate severă astfel încât să afecteze activitățile cotidiene (echivalentele scorurilor funcționale sunt de grad 5 la un scor, celelalte de 0 sau 1 sau combinații de grad mai mic, dar care le depășesc pe cele de la scorul 4.0) ● 6.0 - Necesită intermitent și constant unilateral asistență (baston, cârjă) pentru a se deplasa 100 de metri cu sau fără repaus (echivalențele de scor sunt combinații de scoruri cu mai mult de 2 scoruri cu grad de cel puțin 3) ● 6.5 - Asistență bilaterală constantă la mers pentru a se deplasa 20 de metri fără repaus (echivalențele de scor sunt, de obicei, combinații cu două sau mai multe scoruri cu grad de cel puțin 3) ● 7.0 - Incapabil să se deplaseze mai mult de 5 metri chiar și cu ajutor, în mare parte din timp în cărucior, se poate deplasa singur cu scaunul cu roțile și se poate transfera singur, poate sta în picioare și stă în cărucior aproximativ 12 ore pe zi (echivalențele de scor sunt combinații cu mai mult de un scor cu grad mai mare de 4, foarte rar un scor piramidal de 5 izolat) ● 7.5 - Nu este capabil să facă mai mult de câțiva pași, stă în cărucior, are nevoie de ajutor pentru transfer, se deplasează singur cu căruciorul, dar nu toată ziua; poate necesita un scaun motorizat (echivalențele de scor sunt combinații cu cel puțin un scor de grad minimum 4) ● 8.0 - Restricționat la planul patului sau în cărucior sau deplasat de altă persoană într-un scaun cu rotile, își păstrează majoritatea capacităților de autoîngrijire, funcțiile mâinilor fiind bune (echivalențele de scor fiind combinații de scor cu grad de minimum 4 în mai multe sisteme) ● 8.5 - Restricționat la planul patului marea majoritate a zilei, poate utiliza mâinile, își păstrează unele funcții de autoîngrijire (echivalențele de scor sunt combinații de mai multe scoruri funcționale cu grad de cel puțin 4) ● 9.0 - Pacient imobilizat la planul patului, poate comunica și înghiți (echivalențele de scor sunt combinații la marea majoritate a sistemelor funcționale de grad minimum 4) ● 9.5 - Pacient complet imobilizat la planul patului, incapabil să comunice eficient și incapabil să mănânce sau înghiți (echivalențele de scor sunt combinații de grad cel puțin 4) ● 10.0 - Deces datorită sclerozei multiple Scorurile funcționale se referă la examinarea următoarelor funcții: piramidală, cerebeloasă, ale trunchiului cerebral, senzitivă, vizuală, ale tractului gastro-intestinal și vezicii urinare, mentală (dispoziția și funcțiile neurocognitive) Scorurile EDSS de la 1.0 la 4.5 se referă la pacienți care sunt capabili să se deplaseze și scorul total este definit de scorurile funcționale. În cazul scorurilor EDSS între 5 și 9.5, pacienții au dificultăți de deplasare și sunt conferite echivalențe ale scorurilor funcționale). *Font 8* ┌────────────────────┬─────────────────────────────────┬────────────────────────────────────────────┐ │ │

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │

PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP MEDIU │Activități cu program normal sau │Participare cu condiția asigurării unor │ │ │redus, cu solicitări mici sau │locuri de muncă fără solicitări fizice mari,│ │ │medii, fără ritm impus, care nu │deplasări posturale prelungite și │ │ │solicită mișcări de precizie și │gestualitate rapidă și de precizie │ │ │rapide din partea membrelor │Monitorizare permanentă pentru prelungirea │ │ │superioare și inferioare, │duratei remisiunii și pentru prevenirea │ │ │într-un microclimat de confort │apariției puseelor acute │ │ │organic. │ │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP ACCENTUAT │În general, intensitatea │Pentru persoanele cu pregătire superioară: │ │ │tulburărilor funcționale │sprijin pentru efectuarea unor activități de│ │ │limitează prestarea oricărei │colaborare în funcție de posibilitățile │ │ │activități profesionale │psiho-fizice și de suportul familial │ │ │organizate. │Sprijin pentru obținerea mijloacelor de │ │ │Pot, eventual, efectua activități│deplasare (baston, cârje, scaun rulant │ │ │de colaborare în ritm liber, cu │ș.a.), parțial pentru activitățile de │ │ │efect psihoterapeutic. │autoîngrijire și autogospodărire și pentru │ │ │Este conservată capacitatea de │monitorizarea medico-socială │ │ │autoîngrijire. │ │ ├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤ │HANDICAP GRAV │În general, datorită intensității│În funcție de rezultatul evaluării complexe,│ │ │tulburărilor de postură, de mers,│persoana poate fi încadrată în grad de │ │ │gestualitate sau/și de vedere, nu│handicap grav cu asistent personal, în │ │ │pot presta activitate │situația în care are pierdută total │ │ │profesională. Capacitatea de │capacitatea de autoservire, autoîngrijire │ │ │autoservire parțial/total │și autogospodărire și necesită sprijin │ │ │afectată; Capacitatea de │permanent, sau grav fără asistent personal, │ │ │mobilizare: de la mers cu sprijin│atunci când necesită sprijin parțial pentru │ │ │bilateral prin forțe proprii, │unele activități cotidiene. │ │ │până la imobilizare Limitarea │Asigurarea de mijloace de mobilizare (cadru,│ │ │gestualității până la │fotoliu rulant, cărucior) pentru deplasare │ │ │imposibilitatea executării unor │în cadrul locuințe │ │ │mișcări cu membrul respectiv │Dispensarizarea medicală (la domiciliu sau, │ │ │Afectarea vederii până la │când este necesar, la serviciul de │ │ │cecitate relativă și absolută │specialitate) │ └────────────────────┴─────────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────┘

IV. EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECȚIUNI MUSCULARE PENTRU ÎNCADRAREA ÎNTR-UN GRAD DE HANDICAP*) ---------- Notă

*) Se referă la:

1. Miopatii infecțioase și inflamatorii: parazitare, virale, fungice, primare idiopatice (polimiozite, dermatomiozite), secundare (în boli de colagen, paraneoplazice), miopatia cu incluzii, alte miopatii inflamatorii (mai rare). 2. Distrofiile musculare progresive (DMP) cu fenotipuri relativ specifice diferite (cel puțin 21 forme genetice cu transmitere mendeliană identificate până în prezent, cele mai multe autozomale - dominante sau recesive, dar și legate de cromozomul X - în această din urmă categorie se încadrează și fenotipurile clasice Duchenne și Becker). Distrofia miotonică (cu două forme: DM1 - forma clasică a distrofiei miotonice Steinert și DM2) face parte tot din această categorie de boli. 3. Miopatii metabolice (boli enzimatice: în glicogenoze, boli ale metabolismului lipidic; în boli endocrine: tiroidiene, corticosteroide, paratiroidiene și deficit de vitamină D, pituitare) și toxice (medicamentoase, alte toxice). 4. Anomalii și malformații musculare congenitale, dacă împiedică statica și locomoția (de exemplu, hipertrofii, redori, refracții musculare mutilante). 5. Boli ale joncțiunii neuromusculare: miastenia gravis (mai multe forme etiologice și imunologice identificate) și sindroamele miastenice (endocrine, paraneoplazice, medicamentoase, determinate de neurotoxine din mediul înconjurător). 6. Canalopatii: de clor, de sodiu, de calciu, de potasiu care afectează fibrele musculare (paraliziile periodice diselectrolitice, miotoniile ereditare non-distrofice - Thomsen, Becker, paramiotonia congenitală Eulenburg și altele). 1. Evaluare grad de handicap în distrofiile musculare progresive (DMP) ┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │Examen neurologic: │ │ │- deficit motor în funcție de forma clinico-genetică;│ │ │indiferent dacă debutul este distal sau proximal, │ │ │afectarea grupelor musculare se generalizează │ │ │Deficitul motor are ca expresie: │ │ │- amiotrofii progresive simetrice; │ │ │- retracții tendinoase; │ │ │- ROT vii. │ │ │Paraclinic: │ │ │- creșterea activității unor enzime glicolitice (de │ │ │exemplu, LDH); │ │ │- biopsia musculară este sugestivă, evidențiază │ │ │modificări de tip miogen; │ │ │- EMG: │ │ │- absența activității bioelectrice spontane; │ │ │- diminuarea amplitudinii maxime a traseelor; │ │ │- reducerea duratei medii a potențialelor; │ │ │- testare genetică (opțional). │ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. │ ├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Deplasarea cu dificultate prin scăderea performanței │ │MEDIE │MEDIU │de ortostatism și mers prelungit și prin tulburări de│ │ │ │precizie și viteză a mișcărilor │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Deplasare cu mare dificultate prin forța proprie, │ │ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │nesprijinit și cu sprijin │ │ │ │Dificultatea efectuării aproape a oricărei gestuali- │ │ │ │tăți profesionale │ │ │ │Dificultăți de respirație │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Persoană nedeplasabilă prin forța proprie │ │GRAVĂ │GRAV │Tulburări de gestualitate bilateral │ │ │ │Pierderea totală sau parțială a capacității de │ │ │ │autoservire │ │ │ │Tulburări mari de deglutiție și respirație │ └──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

2. Evaluare grad de handicap în miotonii*) ---------- Notă

*) Sunt caracterizate printr-o lentoare a relaxării musculare după contracție voluntară, fenomenul diminuând progresiv după repetarea contracției voluntare (fenomen de încălzire). ┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │În miotoniile din canalopatii: │ │ │Examen clinic neurologic: │ │ │- distribuția fenomenului mitotonic la flexorii │ │ │degetelor, mușchii policelui, a musculaturii orbicu- │ │ │lare, pleoape și pe parcursul evoluției; în unele │ │ │forme pot fi prezente hipertrofii musculare difuze la│ │ │toate grupele musculare, cu predominanță la membrele │ │ │inferioare (aspect halterofil). │ │ │Examen paraclinic: │ │ │- EMG: creșterea progresivă a amplitudinii potenția- │ │ │lelor cu o frecvență de 40/50 cicli/sec. (criteriul │ │ │patognomonic = fenomen de încălzire). │ │ │În distrofia miotonică DM1 - tip Steinert: │ │ │Examen clinic neurologic: │ │ │- amiotrofii musculare distale la membrele superioare│ │ │și inferioare; │ │ │- mușchii fonatori, cu modificarea vocii; │ │ │- mușchiul cardiac; │ │ │- atrofie gonadică. │ │ │În distrofia miotonică DM2 - deficitul motor este │ │ │proximal și nu se însoțește de atrofii musculare │ │ │semnificative; cataracta apare mai precoce decât în │ │ │varianta DM1. │ │ │Examene paraclinice: │ │ │Examen anatomo-patologic (inclusiv histoenzimologic) │ │ │în microscopia optică, microscopia electronică pe │ │ │biopsia de mușchi evidențiază modificări de detaliu │ │ │specifice │ │ │Testare genetică (opțional) │ │ │- microscopia electronică evidențiază afectarea │ │ │arhitecturii miofibrilelor, care apar șterse; │ │ │- microscopia optică evidențiază alternanța de fibre │ │ │musculare atrofiate cu fibre hipertrofiate, │ │ │dezorganizarea miofibrilelor. │ │ │EMG - descărcări spontane repetitive, în salve, │ │ │asociate cu modificări ale unității motorii de tip │ │ │miopatic │ │ │Enzimograma serică (LDH, FCK, TGO, TGP sunt scăzute │ │ │sau normale) │ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. │ ├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Scăderea forței musculare distale la membrele │ │MEDIE │MEDIU │superioare │ │ │ │Oboseală precoce │ │ │ │Scăderea forței și vitezei de executare a mișcărilor │ │ │ │Scăderea capacității fizice de prestație la efort, │ │ │ │manipularea de greutăți │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Deplasare cu dificultate │ │ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │Tulburări de manipulație și gestualitate bilateral │ │ │ │Tulburări de vedere și de vorbire │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │În formele clinice cu evoluție îndelungată care │ │GRAVĂ │GRAV │conduc la deplasarea dificilă sau la imobilizare din │ │ │ │cauza atrofiilor musculare marcate, cu tulburări │ │ │ │respiratorii, tulburări de deglutiție, fonație, │ │ │ │alimentație │ └──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

3. Evaluare grad de handicap în miopatiile infecțioase și inflamatorii*) ---------- Notă

*) Se caracterizează printr-o simptomatologie dureroasă cu traseu EMG polimorf și leziuni musculare de tip inflamator. ┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │EMG = caracterizată printr-un traseu constând din │ │ │activitate bioelectrică spontană reprezentată de │ │ │potențiale de fibrilație, potențiale polifazice care │ │ │apar la contracții voluntare, activitate repetitivă │ │ │cu frecvență rapidă, evocate de stimularea mecanică a│ │ │mușchilor. │ │ │AP: aspect histologic sugestiv pentru modificări │ │ │inflamatorii, eventual asociate cu modificări de tip │ │ │miopatic. │ ├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Criterii de încadrare în grad de handicap asemănă- │ │MEDIE │MEDIU │toare cu cele din distrofiile musculare progresive, │ ├──────────┼───────────┤cu precizarea că evoluția poate fi ondulantă, cu │ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │agravări și remisiuni spontane și terapeutice, în │ │ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │funcție de etiologie. │ ├──────────┼───────────┤ │ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │ │ │GRAVĂ │GRAV │ │ └──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

4. Evaluare grad de handicap în miastenia gravis și sindroamele miastenice*) ---------- Notă

*) Sunt boli ale joncțiunii sinapsei neuromusculare, cel mai adesea de cauză imunitară, care se caracterizează prin oboseală excesivă și defect al musculaturii striate ce apare la efort și se recuperează, parțial sau total în repaos și sub acțiunea unor substanțe anticolinesterazice. ┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │Clinic: │ │ │Este o boală autoimună, cu manifestări clinice │ │ │variate: oculare, bulbare, la nivelul membrelor, │ │ │trunchiului și mușchilor respiratori, mergând până la│ │ │atrofie musculară. │ │ │Simptomele oculare sunt cele mai frecvente manifes- │ │ │tări ale miasteniei gravis. │ │ │NOTĂ: │ │ │La încadrarea în grad de handicap trebuie să se țină │ │ │seama de intensitatea deficitului miastenic, care se │ │ │poate manifesta prin: │ │ │A. Afectare oculară: diplopia oculară (orizontală, │ │ │verticală sau diagonală), strabism, ptoza palpebrală.│ │ │B. Afectarea bulbară: la debutul bolii presupune │ │ │dificultăți de vorbire, manifestate prin voce nazo- │ │ │nată sau dificultate în articularea cuvintelor, │ │ │disartria care poate fi însoțită de dificultăți de │ │ │deglutiție și masticație. Se poate asocia cu slăbi- │ │ │ciunea musculaturii gâtului. Corelată cu severitatea │ │ │disfagiei este pierderea în greutate (cca 5-10 kg cu │ │ │3-6 luni înaintea stabilirii diagnosticului). O │ │ │caracteristică clasică este "rânjetul miastenic" sau │ │ │râsul vertical în cazul atingerii musculaturii │ │ │faciale. │ │ │C. Slăbiciunea la nivelul membrelor inferioare con- │ │ │duce frecvent la căderi bruște, iar diagnosticul este│ │ │luat în discuție după o cădere pe scări. │ │ │La nivelul membrelor sunt afectate în principal mus- │ │ │culatura umerilor, musculatura antebrațului (exten- │ │ │sorii degetelor), mușchii extensori ai piciorului, │ │ │acești pacienți prezentând Ac anti-MuSK. Durerea │ │ │musculaturii spatelui și centurilor apare la anumiți │ │ │pacienți, fiind explicată prin insuficiența mușchilor│ │ │posturali, care dispare după repaus sau tratament │ │ │specific. │ │ │Slăbiciunea mușchilor respiratori și a altor mușchi │ │ │ai trunchiului este rar primul semn izolat al bolii, │ │ │dar poate fi prima manifestare care aduce pacientul │ │ │la medic. │ │ │Afectarea respiratorie, exprimată prin dispnee, este │ │ │obiectivată prin reducerea capacității vitale (CV). │ │ │D. Atrofia musculară localizată (de exemplu: atrofia │ │ │linguală) │ │ │E. Afectarea cognitivă presupune un sindrom cerebral │ │ │organic cu anomalii ale atenției vizuale și ale │ │ │timpului de reacție. │ │ │Gradul de handicap se evaluează în funcție de inten- │ │ │sitatea deficiențelor funcționale, după criteriile │ │ │prezentate pentru afectarea funcțiilor respective, │ │ │reversibilitatea și rezistența la tratamentul │ │ │medicamentos specific. │ │ │Clasificarea clinică Osserman │ │ │Propunem clasificarea clinică MGFA (Fundația │ │ │Americană pentru Miastenia Gravis) │ │ │Paraclinic: │ │ │- testul după repaus sau testul pungii cu gheață sau │ │ │testul cu tensilon; │ │ │Testul cu tensilon (clorură de edrofoniu) este │ │ │considerat test de bază pentru diagnosticul │ │ │miasteniei oculare în cabinetul medical; │ │ │- proba de efort, care evidențiază deficitul motor; │ │ │- EMG/Electromiografia de fibră unică (SF-EMG); │ │ │- Stimulare nervoasă repetitivă (RNS); │ │ │- determinări Ac anti AChR în ser/Ac anti MuSK în │ │ │ser; │ │ │- Examen CT sau IRM (de preferat) al mediastinului │ │ │anterior pentru vizualizarea timusului; │ │ │- Investigații specifice etiologice în cazul suspi- │ │ │ciunii de sindrom miastenic secundar │ │ │- Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.│ ├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Clasa I │ │UȘOARĂ │UȘOR │Orice slăbiciune a musculaturii oculare (poate exista│ │ │ │slăbiciune la închiderea ochiului) │ │ │ │Forța tuturor celorlalți mușchi este normală. │ │ │ │Clasa II │ │ │ │Slăbiciune ușoară care afectează mușchii, alții decât│ │ │ │cei oculari (poate exista slăbiciune musculară ocu- │ │ │ │lară în orice grad de severitate) │ │ │ │IIa. Cu afectare predominantă a membrelor și/sau a │ │ │ │musculaturii axiale, cu implicare mai ușoară a │ │ │ │musculaturii orofaringiene │ │ │ │IIb. Cu afectare predominantă a musculaturii orofa- │ │ │ │ringiene și/sau respiratorii, cu afectare mai mică │ │ │ │sau egală a membrelor și/sau a musculaturii axiale │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Clasa III │ │MEDIE │MEDIU │Slăbiciune moderată care afectează mușchii, alții │ │ │ │decât cei oculari, poate exista slăbiciune musculară │ │ │ │oculară, în orice grad de severitate │ │ │ │IIIa. Cu afectare predominantă a membrelor și/sau │ │ │ │musculaturii axiale, cu implicare mai ușoară a │ │ │ │musculaturii orofaringiene │ │ │ │IIIb. Cu afectare predominantă a musculaturii orofa- │ │ │ │ringiene și/sau respiratorii, cu afectare mai mică │ │ │ │sau egală a membrelor și/sau a musculaturii axiale │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Clasa IV │ │ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │Slăbiciune severă care afectează mușchii, alții decât│ │ │ │cei oculari, poate exista o slăbiciune musculară │ │ │ │oculară în orice grad de severitate. │ │ │ │IVa. Cu afectarea predominantă a membrelor și/sau │ │ │ │a musculaturii axiale, cu implicare mai ușoară a │ │ │ │musculaturii orofaringiene │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Clasa IV │ │GRAVĂ │GRAV │Slăbiciune severă care afectează mușchii, alții decât│ │ │ │cei oculari, poate exista o slăbiciune musculară │ │ │ │oculară în orice grad de severitate │ │ │ │IVb. Cu afectarea predominantă a musculaturii orofa- │ │ │ │ringiene și/sau respiratorii, cu afectare mai mică │ │ │ │sau egală a membrelor și/sau a musculaturii axiale │ │ │ │Clasa V │ │ │ │Definită prin necesitatea intubației, cu/fără venti- │ │ │ │lație mecanică, cu excepția cazurilor unde aceasta │ │ │ │este folosită pentru tratamentul postoperator de │ │ │ │rutină. Alimentarea pe tub fără intubare plasează │ │ │ │pacientul în clasa IVb. │ └──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

5. Evaluare grad de handicap în malformații musculare*) ---------- Notă

*) Se referă la persoane cu anomalii și malformații congenitale sau contractate precoce (copilărie - adolescență), de exemplu: hipertrofii, redori, refracții musculare mutilante, care împiedică statica și locomoția. ┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │Teste biometrice și musculare │ │ │Dinamometrie pentru aprecierea forței musculare - în │ │ │funcție de localizare și tipul de sechelă │ │ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. │ ├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Încadrarea în grad de handicap se realizează în │ │MEDIE │MEDIU │funcție de limitarea sau pierderea capacității de │ ├──────────┼───────────┤realizare a staticii, mobilității sau/și a │ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │gestualității. │ │ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │Evaluare în conformitate cu criteriile stabilite │ ├──────────┼───────────┤pentru persoanele cu miopatii. │ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │ │ │GRAVĂ │GRAV │ │ └──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘ ┌──────────┬───────────────────────────────┬─────────────────────────────────┐ │ │

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │

PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Orice activitate profesională │Sprijin pentru asigurarea unui │ │MEDIU │cu evitarea celor care necesită│loc de muncă fără efort fizic │ │ │mișcări cu viteză și precizie │mare, deplasări posturale prelun-│ │ │și deplasări posturale │gite sau, eventual, pentru │ │ │prelungite. │schimbarea locului de muncă │ │ │Sunt contraindicate activită- │ │ │ │țile care impun finețe, repere │ │ │ │mici, ritm impus. │ │ ├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Activități cu efort fizic neîn-│Participare în cazul asigurării │ │ACCENTUAT │semnat, în postură predominant │unui loc de muncă accesibil, fără│ │ │șezând, care nu necesită fine- │efort fizic de intensitate mare │ │ │țe, viteză, complexitate și │și medie, ortostatism prelungit, │ │ │alternanță gestuală. De exem- │deplasări posturale, care să ne- │ │ │plu: munci de birou pentru cei │cesite suprasolicitare gestuală. │ │ │cu pregătire superioară sau │Recomandare de evitare a efortu- │ │ │medie. │rilor fizice mari. Adaptarea │ │ │ │locului de muncă prin utilizarea │ │ │ │sistemelor mecanice de manipulare│ │ │ │a greutăților, montarea sisteme- │ │ │ │lor de susținere a mâinii pentru │ │ │ │a evita oboseala musculară. │ ├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤ │HANDICAP │Au pierdută total sau parțial │În funcție de rezultatul evaluă- │ │GRAV │capacitatea de autoservire, │rii complexe, persoana poate fi │ │ │autogospodărire și │încadrată în grad de handicap │ │ │autoîngrijire. │grav cu asistent personal, în │ │ │ │situația în care are pierdută │ │ │ │total capacitatea de autoservire,│ │ │ │autoîngrijire și autogospodărire │ │ │ │și necesită sprijin permanent sau│ │ │ │grav fără asistent personal, │ │ │ │atunci când necesită sprijin │ │ │ │parțial pentru unele activități │ │ │ │cotidiene. │ │ │ │Sprijin pentru asigurarea unor │ │ │ │mijloace de deplasare (cadru, │ │ │ │fotoliu rulant, cărucior) │ └──────────┴───────────────────────────────┴─────────────────────────────────┘

V. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcțiilor de control al comportamentului motor în vederea încadrării în grad de handicap Cele mai multe afecțiuni cuprinse în acest capitol se referă la boli determinate de leziuni de orice etiologie (neurodegenerative, neurochimice - disfuncție sinaptică, vasculară, metabolică, inflamatorie, demielinizantă, tumorală, infecțioasă, imunologică ș.a.) care produc disfuncții sinaptice/leziuni la nivelul ganglionilor bazali (putamen, nc. caudat, globus pallidus, nuclei talamici, nc. subtalamic, substanță neagră mezencefalică) și circuitelor lor cortico-subcorticale și cu alte structuri din trunchiul cerebral și cerebel. Există un foarte mare număr de astfel de afecțiuni, dintre care cel mai frecvent întâlnite în populația generală sunt cele de mai jos. ---------- Notă

*) Nu sunt excluse din acest capitol afecțiunile neurologice mai rare care corespund descrierii de mai sus, dar care produc tulburări clinice semnificative invalidante.

a) Sindroamele extrapiramidale, de cauze diverse: neurodegenerative, metabolice, postencefalitice, vasculare, medicamentoase, toxice, tumorale ș.a. Cele mai frecvente sunt de tip neurodegenerativ și se încadrează în sindroamele de "parkinsonism atipic" (boală difuză cu corpi Lewy, atrofia multisistem, paralizia supranucleară progresivă, degenerescență cortico-bazală ș.a.) adesea asociate și cu alte boli neurodegenerative (SLA, degenerescențe fronto-temporale, boala Alzheimer); cauza vasculară este de asemenea relativ frecvent întâlnită.

b) Boala Parkinson - a doua boală neurodegenerativă ca frecvență în populația generală; 16 forme cunoscute în prezent ca având determinism genetic de tip mendelian, marea majoritate având un caracter sporadic (b. Parkinson idiopatică). Se manifestă clinic prin semne și simptome motorii care în timp pot deveni foarte invalidante, producând handicap major, și semne și simptome nonmotorii: tulburări de somn, neurocognitive - cu formă extremă demență din boala Parkinson, vegetative, psihiatrice (afective, psihotice), senzitive, hiposmie, fatigabilitate ș.a. Simptomatologia nonmotorie poate contribui la accentuarea sau determinarea invalidității produse de boala, mai ales în stadiile avansate de boală. Tratamentul actual este simptomatic (medical și/sau chirurgical) - bazat pe stimularea dopaminergică în SNC, dar care produce o serie de efecte secundare uneori invalidante ele însele.

c) Boala Huntington - boală genetică ereditară cu transmisie mendeliană de tip autozomal dominant cu penetranță mare, cu debut clinic de regulă în decadele a 3-a - a 4-a, ceea ce nu exclude posibilitatea debutului și la vârste mai tinere (b. Huntington - forma juvenilă) sau mai înaintate.

Tulburări clinice progresive cu debut insidios și agravare cronic progresivă și ireversibilă, manifestate în plan motor, neurocognitiv și comportamental; manifestările motorii se caracterizează prin mișcări coreo-atetozice, distonice și tulburări de tonus muscular (cel mai caracteristic de tip hipotonie, dar în formele juvenile, precum și în stadiile avansate ale bolii sunt de tip rigiditate) care invalidează progresiv până la imobilizare definitivă la pat; tulburările neurocognitive se însoțesc de regulă de tulburări depresive (uneori cu risc de suicid) și tulburări comportamentale, au o evoluție progresivă până la stadiul de demență severă.

d) Boala Wilson - degenerescență hepato-lenticulară (sindromul de panstriat cu ataxie, coreeo-atetoză cu afectarea posturii și gestualității).

Afecțiune metabolică cu determinare genetică cu transmitere mendeliană de tip autozomal-recesiv, caracterizată prin acumularea de cupru în SNC, ficat, cornee, rinichi, cord, pancreas și alte țesuturi. Leziunile neurologice determină tulburări severe și invalidante de control al comportamentului motor cu rigiditate, tremor important accentuat la mișcările voluntare (tremor de acțiune), distonii severe care în cazuri grave determină posturi distonice grave, distorsionante extrem de dureroase.

e) Sindromul Prader-Willi (SPW) - disfuncție neuro-comportamentală care rezultă din anomalia cromozomului 15.SPW determină în mod caracteristic tonus muscular scăzut, statură mică, dacă nu este tratată cu hormoni de creștere, deficiențe cognitive, dezvoltare sexuală incompletă, tulburări de comportament, senzație cronică de foame, care, cuplată cu un metabolism cu consum mai puțin de calorii decât cel normal, poate duce la alimentație excesivă și obezitate.

La naștere copilul prezintă greutate mică față de durata gestației, hipotonie, dificultate la supt din cauza musculaturii slabe ("eșec în dezvoltare corespunzătoare"). În al doilea stadiu ("dezvoltare exagerată") cu început între vârsta de 2-3 ani apare apetit crescut, tulburări în controlul greutății, întârzierea dezvoltării motorii și tulburări de comportament. Pentru diagnosticarea Sindromului Prader Willi există criterii minore și majore, iar diagnosticul clinic se stabilește pentru copiii sub 3 ani, când scorul clinic este de 5 puncte, dintre care 4 trebuie să fie aduse de criteriile majore. Pentru indivizii mai mari de 3 ani sunt necesare 8 puncte pentru diagnostic, dintre care cel puțin 5 trebuie să fie contribuția criteriilor majore.

a) Diagnosticul clinic

Criteriile de diagnostic clinic ale sindromului Prader-Willi au fost stabilite în 1993 (Holm și colab., 1993) și s-au dovedit a fi corecte (Gunay-Aygun și colab. 2001). Tabelul 3. Criteriile de diagnostic ale lui Holm (1993) ┌─────────────────┬──────────────────────────────────────────────────────────┐ │Criterii majore │1. Hipotonie în perioada de nou-născut și sugar cu supt │ │1c = 1p │deficitar, care scade în intensitate cu vârsta; │ │ │2. Dificultăți de alimentare și creștere în greutate defi-│ │ │citară în perioada de sugar, necesitând alimentare │ │ │asistată. │ │ │3. Debutul creșterii bruște în greutate între vârsta de │ │ │12 luni și 6 ani, determinând în general obezitate │ │ │centrală. │ │ │4. Hiperfagie. │ │ │5. Trăsături faciale caracteristice: dolicocefalie în │ │ │perioada de sugar, diametrul bifrontal îngust, fante pal- │ │ │pebrale migdalate, gură mică cu buză superioară subțire, │ │ │comisuri bucale coborâte (mai mult de 3). │ │ │6. Hipogonadism, dependent de vârstă și sex, manifestat │ │ │astfel (oricare din elemente): │ │ │- hipoplazie genitală: labii mici și clitorisul de dimen- │ │ │siuni reduse la fetițe, scrot hipoplazic, micropenis și │ │ │criptorhidie la băieți; │ │ │- pubertate întârziată (după 16 ani) și incomplet insta- │ │ │lată, infertilitate. │ │ │7. Dezvoltare întârziată/retard mintal ușor sau moderat/ │ │ │dificultăți de învățare │ ├─────────────────┼──────────────────────────────────────────────────────────┤ │Criterii minore │1. Mișcări fetale reduse și letargie infantilă care se │ │1c = 1/2 p │îmbunătățesc cu vârsta. │ │ │2. Comportament specific, incluzând crize istericale, │ │ │reacții violente, încăpățânare, atitudine manipulatoare și│ │ │tendințe obsesiv-compulsive, opoziție, rigiditate, posesi-│ │ │vitate, furt, minciună (cel puțin 5). │ │ │3. Perturbări ale somnului/apnee de somn. │ │ │4. Statură mai scundă decât membrii familiei până la │ │ │vârsta de 15 ani. │ │ │5. Hipopigmentarea pielii. │ │ │6. Mâini și picioare mici în comparație cu înălțimea │ │ │vârstei. │ │ │7. Mâini înguste, lipsind incizura ulnară. │ │ │8. Strabism convergent și miopie. │ │ │9. Salivă vâscoasă. │ │ │10. Dificultăți în articularea cuvintelor. │ │ │11. Ciupire compulsivă a pielii. │ ├─────────────────┼──────────────────────────────────────────────────────────┤ │Semne adiționale │a) Prag crescut la durere; │ │ │b) Reflex de vomă diminuat; │ │ │c) Scolioză sau cifoză; │ │ │d) Adrenarhă precoce; │ │ │e) Osteoporoză; │ │ │f) Abilități excesive de a rezolva puzzle; │ │ │g) Evaluări neuromusculare normale (biopsie musculară, │ │ │EMG) │ └─────────────────┴──────────────────────────────────────────────────────────┘

Criteriile majore sunt notate cu un punct, iar cele minore cu jumătate de punct.

b) Diagnosticul genetic în sindromul Prader-Willi este făcut de ani de zile în Timișoara, la Disciplina de genetică, Universitatea de Medicină și Farmacie Victor Babeș.

Evaluarea în vederea încadrării în grad și tip de handicap pentru persoanele adulte, cu Sindromul Prader-Willi se realizează în baza principiilor CIF, în funcție de intensitatea deficiențelor funcționale pe aparate și sisteme și a restantului funcțional, după criteriile prezentate pentru afectarea funcțiilor respective, reversibilitatea și rezistența la tratamentul medicamentos specific. Referitor la ocupațiile sau activitățile de muncă/profesionale pe care persoana cu handicap le poate desfășura, acest lucru este stabilit în urma unei evaluări a abilităților, intereselor, nevoilor persoanei raportate la cerințele specifice ale unui loc de muncă, realizate de către consilierul de orientare vocațională specializat în evaluarea persoanelor cu dizabilități.

f) Distonii musculare (primare și secundare) - boli neurologice manifestate prin contracții tonice involuntare susținute, repetitive sau permanente, având un caracter direcțional definit și care imprimă posturi distonice anormale (tranzitorii sau definitive, adesea foarte dureroase și invalidante, în funcție de severitatea bolii). Distoniile primare au o etiologie genetică (20 forme familiale cu transmitere mendeliană cunoscute până în prezent) și sunt considerate boli neurochimice (care produc disfuncții sinaptice în circuitele ganglionilor bazali). Distoniile secundare apar în leziuni identificabile ale circuitelor ganglionilor bazali de orice etiologie. În funcție de gradul de extensie topografică la grupele musculare, se pot grupa în: distonii generalizate și distonii focale și segmentare.

┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐ │PARAMETRI │Examen neurologic: │ │FUNCȚIONALI*) │1. tremor (ritm lent, apare în repaus, se accentuează│ │ │în timpul mișcării determinând un aspect de "mișcare │ │ │de recul" și uneori în menținerea unei atitudini - │ │ │tremur postural). │ │ │Aspect caracteristic la membrele superioare - "numă- │ │ │rarea banilor", "răsucirea țigărilor", iar la mem- │ │ │brele inferioare - "pedalare", "bătut tactul" și │ │ │moment de apariție (repaus, de acțiune, postural │ │ │etc.) diferite în funcție de tipul de boală; │ │ │2. coree, atetoză, balism, distonie, diskinezie - │ │ │mare variabilitate clinică în funcție de tipul de │ │ │afecțiune; │ │ │3. rigiditate - varianta particulară de hipertonie -,│ │ │interesează toate grupele musculare, predominând la │ │ │rădăcina membrelor - evidențiată prin fenomenul de │ │ │roată dințată; variabilitate de distribuție │ │ │topografică în funcție de tipul de boală; │ │ │4. posturi distonice, adesea dureroase și │ │ │invalidante; │ │ │5. hipotonie (de regulă, în diferite forme de coree);│ │ │6. bradikinezie - lentoare în mișcări (semn cardinal │ │ │în boala Parkinson; prezent și în alte afecțiuni); │ │ │7. hipo-/akinezie (incapacitatea de a iniția o │ │ │mișcare voluntară și trecerea cu dificultate de la un│ │ │tip de activitate motorie la alta: bolnavul apare │ │ │puțin mobil/imobil, cu activitate gestuală săracă) │ │ │evidențiată prin proba marionetelor, bătutul │ │ │tactului, pensa digitală cu fiecare deget; │ │ │8. tulburări de mers și de echilibru, adesea foarte │ │ │invalidante și cu risc mare de căderi și traumatisme;│ │ │9. tulburări nonmotorii adesea prezente, în grade și │ │ │de severitate diferite în funcție de tipul de boală: │ │ │tulburări de somn (în particular tulburarea de somn │ │ │REM: RBD); │ │ │tulburări neurocognitive (cu evoluție spre demență, │ │ │uneori cu evoluție rapidă și severă); │ │ │tulburări afective (de obicei depresie), tulburări │ │ │vegetative (uneori invalidante și cu risc vital, │ │ │precum hipotensiunea arterială ortostatică), tulbu- │ │ │rări senzitive, hiposmie, fatigabilitate, modificări │ │ │ponderale; │ │ │10. în b. Parkinson: tulburări motorii și nonmotorii │ │ │induse de terapia specifică. │ │ │Examene paraclinice: │ │ │CT = atrofie corticală nespecifică cu localizare în │ │ │general frontală și, uneori, hidrocefalie; │ │ │IRM cerebrală: modificări nespecifice în unele afec- │ │ │țiuni; modificări sugestive în alte afecțiuni (boala │ │ │Huntington, atrofia multisistem, paralizia supranu- │ │ │cleară progresivă); identificarea etiologiei mani- │ │ │festărilor neurologice când sunt secundare altor unor│ │ │leziuni decelabile: vasculare, tumorale, metabolice, │ │ │inflamatorii, demielinizante ș.a. │ │ │Determinări biochimice: pentru afecțiuni metabolice │ │ │specifice (b. Wilson, hipoparatiroidism, diabet │ │ │zaharat ș.a.) │ │ │Opțional: SPECT sau PET cu liganzi specifici pentru │ │ │circuitele dopaminergice │ │ │Scale clinice de evaluare a autonomiei și funcționa- │ │ │lității: ADL, IADL, iar pentru b. Parkinson UPDRS, │ │ │Hoehn și Yahr *) etc. │ ├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Simptomatologie subiectivă și modificări obiective │ │MEDIE │MEDIU │caracteristice. Sunt de intensitate medie și tind să │ │ │ │devină permanente, influențate parțial de tratament. │ │ │ │Distonii musculare focale/segmentare de severitate │ │ │ │medie, care răspund total sau parțial la tratament │ │ │ │cronic corect (toxina botulinică sau stimulare cere- │ │ │ │brală profundă, plus terapie medicamentoasă specifică│ │ │ │și neurorecuperare funcțională); permit desfășurarea │ │ │ │unor profesii care nu implică activitate fizică ce │ │ │ │presupun menținerea prelungită a unor posturi fixe │ │ │ │și relații publice prelungite sau funcții oficiale │ │ │ │de reprezentare publică sau instituțională. │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Formele la care predomină tremorul sau cele akineto- │ │ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │hipertonice sau care se însoțesc de mișcări involun- │ │ │ │tare severe, de tulburări de mers și echilibru, │ │ │ │căderi frecvente, cu tulburări vegetative severe (mai│ │ │ │ales cardio-vasculare și respiratorii) la care │ │ │ │simptomatologia este permanentă, influențată parțial │ │ │ │de terapie, însoțite de tulburări de locomoție, │ │ │ │statică și mers, de tulburări de manipulație, │ │ │ │deglutiție, fonație și vorbire. │ │ │ │Distonii musculare focale/segmentare sau generalizate│ │ │ │de severitate medie/mare, cu apariția unor posturi │ │ │ │distonice temporare invalidante și dureroase, care │ │ │ │răspund parțial la tratament cronic corect (toxina │ │ │ │botulinică sau stimulare cerebrală profundă, plus │ │ │ │terapie medicamentoasă specifică și neurorecuperare │ │ │ │funcțională); nu permit desfășurarea unor profesii │ │ │ │care implică activitate fizică ce presupun menținerea│ │ │ │unor posturi fixe și relații publice prelungite sau │ │ │ │funcții oficiale de reprezentare publică sau │ │ │ │instituțională. │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Formele clinice cu evoluție îndelungată care pot duce│ │GRAVĂ │GRAV │la imobilizare. Pot fi însoțite de tulburări psihice │ │ │ │și de vorbire (afazie expresivă). │ │ │ │Deficiențe de deglutiție și respirație permanente, │ │ │ │rezistente la diverse variante terapeutice. │ │ │ │Distonii musculare cu orice grad de extensie topogra-│ │ │ │fică de severitate mare, cu apariția unor posturi │ │ │ │distonice permanente invalidante și dureroase, care │ │ │ │răspund cel mult parțial/sau sunt neresponsive la │ │ │ │tratament cronic corect (toxina botulinică sau │ │ │ │stimulare cerebrală profundă, plus terapie medica- │ │ │ │mentoasă specifică și neurorecuperare funcțională); │ │ │ │nu permit desfășurarea unor profesii care implică │ │ │ │activitate fizică. │ └──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘ ---------- Notă

*) Nu sunt excluse din acest capitol afecțiunile neurologice mai rare care corespund descrierii de mai sus, dar care produc tulburări clinice semnificative invalidante.

Scala lui Hoehn și Yahr examinează parametrii expresiei faciale, tulburările de vorbire, tremurul, rigiditatea postură, tulburările de mers, bradikinezia. ● Stadiul I: trăsături de boală Parkinson unilaterale, inclusiv manifestările majore: tremor, rigiditate sau bradikinezie ● Stadiul II: trăsăturile menționate anterior, prezente bilateral în asociere cu posibile probleme de fonație, capacitate scăzută de menținere a poziției și mers anormal ● Stadiul III: trăsături de boală Parkinson prezente bilateral, agravate, în asociere cu dificultăți de echilibru. Funcționalitatea independentă a pacienților este menținută. ● Stadiul IV: Pacienții nu pot locui singuri și independenți. ● Stadiul V: Pacienții au nevoie de scaun pe rotile sau nu pot să se coboare din pat. Boala corespunzătoare stadiilor IV și V a fost observată la 37% și 42% din pacienții cu o durată a bolii de 10 și, respectiv, 15 ani. Totuși, Hoehn și Yahr au găsit o variabilitate semnificativă; 34% din pacienții cu o durată a bolii de 10 ani sau mai mult erau încă în stadiile I sau II, reflectând heterogenitatea bolii. Scala di Webster examinează limitele de mișcare și de autonomie cu un scor împărțit în 3 grupe de gravitate: 1-10 Parkinson ușor; 11-20 Parkinson moderat, 21-30 Parkinson sever. Indicele Barthel analizează activitatea cotidiană: baia, utilizarea toaletei, continența, deplasarea prin casă, nutriția. Scala UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale) are 3 arii de evaluare în domeniul dizabilității induse de boala Parkinson împreună cu o a patra evaluare a complicațiilor și tratamentului. Scorul final cumulativ este între 0 (no disability) și 199 (total disability). ┌──────────┬───────────────────────────────┬─────────────────────────────────┐ │ │

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │

PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤ │HANDICAP │- Activități profesionale care │- Este necesar să li se asigure │ │MEDIU │nu impun deplasări prelungite, │un sistem de fixare și ghidaj │ │ │ortostatism îndelungat, mișcări│care să le permită executarea │ │ │(gesturi) de viteză și precizie│sarcinilor de muncă. │ │ │- Sunt indicate activitățile │- Evitarea activităților de │ │ │statice, cu solicitări fizice │finețe, cu repere mici │ │ │reduse, în condiții de confort │- Asigurarea unui climat rela- │ │ │microambiental. │xant, neconflictual, în cadrul │ │ │ │colectivului de muncă și în │ │ │ │familie │ ├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤ │HANDICAP │- Sunt incapabili de prestarea │- Necesită sprijin pentru obți- │ │ACCENTUAT │unor activități profesionale │nerea de mijloace de deplasare │ │ │solicitante. │(baston, cârje, scaun rulant). │ │ │- Autoservirea este parțial │- Monitorizarea evoluției tulbu- │ │ │afectată. │rărilor funcționale în condiții │ │ │- Se pot deplasa cu mare difi- │de tratament corect administrat │ │ │cultate prin forțe proprii, │și susținut │ │ │nesprijinit sau cu sprijin │ │ │ │unilateral. │ │ ├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤ │HANDICAP │- Pierderea totală sau parțială│În funcție de rezultatul evaluă- │ │GRAV │a capacității de autoservire și│rii complexe, persoana poate fi │ │ │autoîngrijire │încadrată în grad de handicap │ │ │- Nedeplasabili prin forțe pro-│grav cu asistent personal, în │ │ │prii - este mobilizat numai cu │situația în care are pierdută │ │ │ajutorul altei persoane │total capacitatea de autoservire,│ │ │- Tulburările de limbaj fac │autoîngrijire și autogospodărire │ │ │imposibilă stabilirea rela- │și necesită sprijin permanent sau│ │ │țiilor cu mediul înconjurător. │grav fără asistent personal, │ │ │- Tulburările de deglutiție și │atunci când necesită sprijin │ │ │respirație permanente, cu risc │parțial pentru unele activități │ │ │vital, impun asistarea din │cotidiene. │ │ │partea altei persoane. │ │ └──────────┴───────────────────────────────┴─────────────────────────────────┘

VI. EVALUAREA PERSOANELOR CU EPILEPSIE ÎN VEDEREA ÎNCADRĂRII ÎN GRAD DE HANDICAP*) ┌──────────────────────┬──────────────────────────┬──────────────────────────┐ │PARAMETRI FUNCȚIONALI │- Anamneza │Evidențiază: │ │ │- EEG**) │- disfuncția activității │ │ │- CT cerebral (IRM │corticale; │ │ │cerebrală) │- procese expansive │ │ │- Angiografie de vase │cerebrale; │ │ │cervico-cerebrale │- malformații vasculare │ │ │ │cerebrale. │ ├──────────┬───────────┼──────────────────────────┴──────────────────────────┤ │ │ │**) Uneori EEG cu activare și/sau video-EEG (numai în│ │ │ │centre specializate). │ │ │ │În 10-20% din cazuri aspect EEG normal, în special în│ │ │ │faza intercritică. │ │ │ │NOTĂ: │ │ │ │1. Numai prin corelarea datelor anamnestice, clinice │ │ │ │și paraclinice se poate confirma sau infirma │ │ │ │diagnosticul de epilepsie. │ │ │ │2. Documentele medicale trebuie să obiectiveze: │ │ │ │existența crizelor, aspectul lor, frecvența lor, │ │ │ │confirmarea clinică sau/și EEG, evoluția bolii în │ │ │ │sensul numărului de crize într-un interval de timp │ │ │ │dat (sub tratament), existența tulburărilor psihice │ │ │ │asociate (tulburare organică de personalitate, perso-│ │ │ │nalitate epileptoidă, psihoză epileptică, se eva- │ │ │ │luează prin aplicarea scalei GAFS). │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Persoane cu crize parțiale mai rar de una pe săptă- │ │UȘOARĂ │UȘOR │mână sau o criză generalizată mai rar de o dată pe │ │ │ │lună. │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Crize generalizate, convulsive sau nu, sub tratament │ │MEDIE │MEDIU │adecvat, 1-2/lună generalizate, sau 1-2 crize parți- │ │ │ │ale/săptămână sau/și prezența unor tulburări psihice.│ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Crize generalizate cel puțin 2-3/lună sau │ │ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │Crize parțiale 2-3/săptămână cu stare postcritică │ │ │ │prelungită, cu tratament anticonvulsivant sau/și │ │ │ │prezența de tulburări psihice specifice. │ ├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤ │DEFICIENȚĂ│HANDICAP │Ține mai puțin de frecvența crizelor, aspectul lor, │ │GRAVĂ │GRAV │starea postcritică și mai mult de frecvența episoa- │ │ │ │delor subintrante, dar în special de prezența unor │ │ │ │tulburări psihice grave: psihoza epileptică, care │ │ │ │pune în pericol viața persoanei în cauză sau a │ │ │ │anturajului său. │ └──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘ ---------- Notă

*) Se referă la epilepsie (malconvulsivant) cu debut precoce (copilărie-adolescență, până la 26 de ani), indiferent de etiologie și la epilepsie indiferent de data debutului, la persoane fără venituri. ┌──────────┬───────────────────────────────┬─────────────────────────────────┐ │ │

ACTIVITĂȚI - LIMITĂRI │

PARTICIPARE - NECESITĂȚI │ ├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤ │HANDICAP │- Orice activitate profesională│- În cazul activităților contra- │ │UȘOR │cu limitarea celor care se exe-│indicate se recomandă schimbarea │ │ │cută la înălțime, lângă apă, │locului de muncă și reconversia │ │ │foc, mecanisme în mișcare, │profesională. │ │ │curenți de înaltă tensiune │- Respectarea strictă a recoman- │ │ │- Contraindicație pentru mese- │dărilor medicale și tratamentului│ │ │riile de conducător auto sau │medicamentos │ │ │care țin de siguranța │- Monitorizare la serviciul de │ │ │circulației │specialitate care îl are în │ │ │ │evidență │ ├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤ │HANDICAP │- Evitarea activităților cu │- Asigurarea unui loc de muncă │ │MEDIU │efort fizic mare, muncă în │corespunzător/schimbarea locului │ │ │ture, de noapte │de muncă sau orientarea tinerilor│ │ │- Este interzis să lucreze: │spre profesii accesibile │ │ │ - la înălțime │- Monitorizare pentru respectarea│ │ │ - conducător auto │tratamentului medicamentos, a │ │ │ - în siguranța circulației │regimului de viață, evitarea │ │ │ - în contact cu surse de foc │stărilor conflictuale, munca în │ │ │ - în preajma utilajelor în │ture, munca de noapte, consumul │ │ │ mișcare │de cafea, alcool, alți excitanți │ ├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤ │HANDICAP │- Pot presta munci statice cu │- Monitorizare medicală și socio-│ │ACCENTUAT │solicitare fizică și psihică │profesională prin grija familiei │ │ │limitată în condiții de confort│și a colectivului de muncă │ │ │organic. │ │ ├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤ │HANDICAP │- Limitarea majoră a capacită- │În funcție de rezultatul evaluă- │ │GRAV │ții de autoîngrijire și auto- │rii complexe, persoana poate fi │ │ │gospodărire datorită crizelor │încadrată în grad de handicap │ │ │subintrante sau tulburărilor │grav cu asistent personal, în │ │ │psihice grave │situația în care are pierdută │ │ │ │total capacitatea de autoservire,│ │ │ │autoîngrijire și autogospodărire │ │ │ │și necesită sprijin permanent sau│ │ │ │grav fără asistent personal, │ │ │ │atunci când necesită sprijin │ │ │ │parțial pentru unele activități │ │ │ │cotidiene │ └──────────┴───────────────────────────────┴─────────────────────────────────┘

NOTĂ: Parametrii funcționali enumerați în cadrul afecțiunilor medicale cuprinse în capitolul 7 - Funcțiile neuro-musculo-scheletice și ale mișcărilor aferente - au caracter informal. Pentru încadrarea în grad de handicap, capacitatea de decizie aparține medicilor implicați în procesul de evaluare.